Норма билирубина у новорожденных (таблица с уровнями по дням)

Алкоголизм

Как проводится анализ?

Если желтушка сохраняется в течение длительного времени, необходимо определить причину этого состояния. Для этого проводят ряд анализов:

  • общий анализ крови;
  • определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови;
  • показатели работы печени;
  • пробы на гемолиз (проба Кумбса);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • консультация хирурга, эндокринолога или другого специалиста по необходимости.

Непосредственно после рождения у малыша берут пуповинную кровь для определения уровня билирубина и некоторых других показателей. Также у новорожденных может исследоваться кровь, взятая из пятки. До забора крови младенца советуют не кормить в течение четырех часов. Кровь помещают в специальную пробирку, а затем исследуют, определяя уровень общего билирубина, а при необходимости и его фракций.

Норма билирубина у новорожденных по дням в таблице

Метаболизм билирубина

Понимание сложнейших биохимических процессов в человеческом организме помогает понять природу заболевания.

Опасен сбой на любом этапе

Опасен сбой на любом этапе

Почему перепады норм такие сильные?

Эти показатели связаны с повышенным образованием и медленным выведением билирубина из детского организма. В эритроцитах плода, пребывающего в материнской утробе, для лучшего перенесения кислорода гемоглобин имеет иную структуру, чем гемоглобин у взрослых и уже родившихся детей. Такой гемоглобин называют фетальным.

Норма уровня билирубина у новорожденных (таблица)
Возраст ребенка Уровень, мкмоль/л
Только родился  не больше 51–60
3-7 дней не больше 205 (у недоношенных – не выше 170)
14-21 день не выше 8,5–20,5

Если уровень билирубина у первые три недели у доношенного малыша превышает отметку 256 мкмоль/л, а у недоношенного – 172 мкмоль/л, то новорожденному ставят диагноз патологическая желтуха и необходимо обследование в стационаре для определения причины и назначения лечения.

Соотношение прямого и непрямого билирубина у новорожденного ребенка обычно нарушено и отличается от нормы: прямой – 1/4, непрямой – 3/4.

Полезные сведения

Наиболее частые причины гипербилирубинемии – гематологические проблемы

Наиболее частые причины гипербилирубинемии – гематологические проблемы

Расщепление содержащих гем белков, к которым относятся гемоглобин (в большей степени), цитохром и миоглобин. Распад осуществляется в костном мозге, селезенке, печени и клетках лимфатических узлов. Под воздействием клеточных ферментов гем преобразуется в биливердин, который в дальнейшем превращается в билирубин (действие биливердинредуктазы). Образуется неконъюгированный (непрямой билирубин).
Вещество в крови связывается с альбумином крови и перемещается в клетки печени. Здесь происходит его соединение с глюкуроновой кислотой. Образуется водорастворимое соединение. Конечный продукт – конъюгированный (прямой билирубин). Входит в состав желчи.
Почти весь образовавшийся прямой билирубин экскретируется в желудочно-кишечный тракт. В кишечнике вещество преобразуется в стеркобилиноген. Конечный продукт –  стеркобилин, который выводится с калом.
Небольшая доля стеркобилиногена всасывается из кишечника. Часть стеркобилиногена повторно перерабатывается гепатоцитами и выделяется с желчью.

Оставшийся преобразуется в уробилиноген и выводится почками. Исследование мочи помогает диагностировать многие заболевания.

При недостаточности функции печени концентрация уробилиногена в моче возрастает.

Норма билирубина у новорожденных (таблица с уровнями по дням)

Чем опасен высокий уровень билирубин в крови?

Рост концентрации вещества в крови указывает на серьезные проблемы. Кроме этого, неконъюгированный билирубин очень токсичен. Образование его в большом количестве приводит к серьезным нарушениям.

Действие непрямого билирубина:

  1. Легко и быстро проникает через клеточные мембраны.
  2. Негативно воздействует на митохондрии – органеллы, отвечающие за энергетический обмен.
  3. На клеточном уровне нарушает такие процессы, как синтез белка и транспортировку через мембрану ионов калия.
  4. При высоких концентрациях в крови способен преодолевать гематоэнцефалический барьер, повреждая и разрушая базальные ядра головного мозга. Это ведет к токсической энцефалопатии.
Нормальное соотношение, которое нарушается при заболеваниях печени

Нормальное соотношение, которое нарушается при заболеваниях печени

Повреждается центральная нервная система

Повреждается центральная нервная система

Причины повышенного уровня

Появление увеличенного уровня билирубина бывает вызвано:

  • Недоношенностью младенца.
  • Развитием сахарного диабета у будущей мамы.
  • Острыми заболеваниями беременной.
  • Гипоксией у младенца во время вынашивания.
  • Асфиксией в родах.
  • Преждевременным началом родов.
  • Увеличенным количеством эстрогенов в материнском молоке.
  • Несовместимостью группы крови мамы и младенца.
  • Резус-конфликтом во время вынашивания.
  • Отказом от грудного вскармливания сразу после родов.
  • Большой потерей веса ребенка в первые дни после родов.
  • Патологиями внутриутробного развития.
  • Инфекционной болезнью печени.
  • Механическим типом желтухи.
  • Кишечной непроходимостью.
  • Разрушением эритроцитов из-за генетических заболеваний.
  • Использованием медикаментов для стимуляции родов.
  • Печеночной дисфункцией у младенца.
  • Гормональным сбоем у карапуза.

Почему у новорожденных возникает физиологическая желтушка?

Желтоватый цвет кожи возникает после рождения и проявляется на 3 день примерно у 65% малышей. В утробе матери плод не мог дышать самостоятельно, поэтому кислород к его клеткам приносили эритроциты (красные клетки крови). После рождения в организме ребенка кипит работа во всех системах и органах. Но нас интересует желтуха, поэтому по шагам сейчас разберемся в ее причинах.

  1. Малыш родился и эритроциты с гемоглобином, которые питали его кислородом, разрушаются за ненадобностью.
  2. В результаты разрушения вырабатывается свободный (непрямой) билирубин, который имеет нерастворимый состав и не может выводиться с мочой ребенка. Данный вид билирубина очень токсичен.
  3. Особый белок переносит билирубин к клеткам печени.
  4. В результате ряда биохимических реакций билирубин превращается в прямой.
  5. Организм ребенка освобождается через почки и кишечник от прямого билирубина.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Из-за незрелости билирубин-конъюгирующей системы, процесс, который мы рассмотрели выше (а точнее не весь процесс, а шаги 3-5), может занимать несколько дней или даже несколько недель.

Что провоцирует окраску кожи в желтоватый цвет:

  • внутриутробная гипоксия плода;
  • асфиксия;
  • сахарный диабет у мамы;
  • наличие у мамы 1 группы крови, а у ребенка 2 или (чуть реже) 3 группы крови;
  • внутриутробная инфекция;
  • преждевременные роды.

Норма билирубина у новорожденных (таблица с уровнями по дням)

Причины патологической желтухи:

  • Несовместимость по группе крови или по резус-фактору.
  • Заболевания кровеносной системы.
  • Заболевания паренхимы печени или желчевыводящих путей.
  • Гормональные нарушения (в этом случае лечение проводит врач-эндокринолог).
  • Заболевания кишечника (Когда билирубин из кишечника всасывается обратно в организм. В этом случае помогут только хирурги.)
  • Генетически обусловленные нарушения.

Особенности перинатального периода

Обмен билирубина у новорожденных отличается быстрым накоплением пигмента в крови. Возрастает риск интоксикации и появления нарушений со стороны центральной нервной системы.

Эритроциты

Эритроциты

Причины повышения уровня непрямого билирубина:

  1. В крови содержится большое количество незрелых клеток (ретикулоцитов и нормобластов).
  2. Печень плода и новорожденного в первые 7 дней жизни не способна к полноценной конъюгации билирубина. Это объясняется отсутствием Z-протеина и лигандина в печени плода и снижением активности глюкуронилтранферазы из-за действия гормонов беременности. Активность конъюгирующей функции печени нарастает постепенно и достигает уровня взрослого человека только к четвертой неделе жизни.
  3. Период жизни эритроцитов новорожденного составляет 80 дней, так как они содержат фетальный гемоглобин. Быстрое разрушение и низкая стойкость красных кровяных клеток – одна из причин, почему повышается билирубин.
  4. Выделительная функция печени у малышей первого месяца жизни снижена из-за анатомических особенностей (недостаточное количество желчных капилляров, малый их диаметр). Из-за этого часто возникает застой желчи.
  5. Стерильность кишечника, из-за чего нарушается удаление желчных пигментов через ЖКТ.
  6. Особенности кровообращения новорожденного в первые несколько дней жизни: часть крови из кишечника проходит в нижнюю полую вену через особый (аранциев) проток, минуя печень.
Желчные протоки

Желчные протоки

Для того, чтобы предотвратить возможные осложнения, необходимо обследование новорожденного до появления видимой желтушности кожных покровов. Очень важен анализ у новорожденных на билирубин из пуповины.

Виды желтухи в соответствии с показателем

У большинства младенцев возникает желтуха, которую называют физиологической. Она проявляется после проникновения билирубина в поверхностные слои кожи, что происходит при уровне этого пигмента выше 120 мкмоль/л у здоровых доношенных малышей и выше 85 мкмоль/л у младенцев, родившихся недоношенными.

При повышении уровня билирубина у доношенного новорожденного более 256 мкмоль/л, а у недоношенных младенцев свыше 172 мкмоль/л выставляется диагноз «патологическая желтуха». Прирост уровня билирубина при таком состоянии составляет больше 5 мкмоль/л за один час, в то время как при физиологической желтухе такой прирост не превышает 3,4 мкмоль/л в час.

Основные симптомы физиологической желтухи и ее отличия от патологической представлены в таблице:

Какие бывают желтухи?

Изменение цвета кожи связано с ростом количества билирубина в крови.

Видимое проявление желтухи:

  • у взрослых людей – 26 мкмоль/л;
  • у младенцев, которые родились в срок – 69 мкмоль/л;
  • у детей, родившихся преждевременно – 120 мкмоль/л.
Начинается с лица, по мере нарастания гипербилирубинемии распространяется на конечности

Начинается с лица, по мере нарастания гипербилирубинемии распространяется на конечности

Желтуха может быть физиологической и патологической.

У новорожденных обычно встречается физиологическая или транзиторная желтуха, которая появляется в результате адаптации организма к новым условиям. Транзиторная желтуха встречается в 60-70% случаев и часто не требует медицинского вмешательства. Патологическая желтуха гораздо опаснее и может повлечь серьезные нарушения в работе центральной нервной системы и мозга. Увеличение билирубина до критического уровня может повлечь смерть младенца.

Нормы билирубина для новорожденного составляют до 34 единиц на литр крови. На второй день показатели растут и могут достигать 150 мкмоль/литр. На третий день максимальный показатель составляет 250 мкмоль/литр. После третьего дня жизни у ребенка билирубин начинает постепенно снижаться. К месяцу он должен составлять 9-20,5 мкмоль/литр. Все показатели проверяются только при помощи анализа крови.

Норма билирубина у новорожденных (таблица с уровнями по дням)

Помимо билирубина, врачи смотрят и на другие показатели крови, которые могут свидетельствовать о нарушениях в работе организма. В некоторых случаях первые признаки желтушки могут появиться только на 4-7 день, что обуславливается большой массой при рождении и хорошим аппетитом.

Одним из важных факторов успешного вывода связанного билирубина является регулярная дефекация и мочеиспускание. К факторам, которые вызывают транзиторную желтуху, можно отнести:

  • Преждевременные или сложные роды;
  • Наличие у матери хронических заболеваний, в числе которых диабет, болезни кроветворной системы;
  • Резус-конфликт;
  • Стимуляцию родовой деятельности;
  • Экстренное родоразрешение путем кесарева сечения;
  • Отсутствие грудного вскармливания;
  • Аномалии в развитии органов и систем;
  • Резкую потерю веса после рождения;
  • Кислородное голодание ребенка.

Для детей, которые были рождены ранее 34 недели беременности, критические показатели билирубина вдвое ниже нормы, чем у доношенных детей. Первично обнаружить повышение билирубина можно при помощи специального прибора, который фотометрическим способом определяет концентрацию вещества в крови. При появлении подозрений врачи проводят более детальные исследования и берут кровь на анализ.

При патологической желтухе количественные показатели билирубина превышают норму и без применения медикаментов не снижаются. Новорожденный имеет насыщенный желтый цвет кожи и слизистых, который наиболее заметен на конечностях. Также у младенца изменяется цвет кала и мочи. Моча становится очень темной, а кал приобретает светло-желтый оттенок.

Патологическая желтуха может возникнуть с 1 по 28 день жизни ребенка. Новорожденный обычно ведет себя сначала возбужденно и беспокойно, а потом вяло и большую часть времени спит. Билирубин у грудничка в норме растет постепенно, но при патологической желтухе отмечается резкое скачкообразное повышение показателей.

Помимо увеличения билирубина в крови, также появляются другие изменения в печени. Во время УЗИ отмечается увеличение печени и изменение ее структуры. При отсутствии своевременного лечения и поддерживающей терапии наступает интоксикация организма, которая может привести к летальному исходу.

Главными причинами возникновения патологической желтухи считаются:

  1. Резус конфликт матери и ребенка;
  2. Преждевременные роды;
  3. Инфекционные заболевания, которые перенесла мать во время беременности;
  4. Стимуляция родов;
  5. Генетические нарушения;
  6. Наследственные болезни.

Лечение: как понизить показатель?

  • Фототерапия (светолечение). На данный момент самое лучшее средство для лечения желтухи. Проводят фототерапию непрерывно, ребенка дают матери только для кормления. Возможные осложнения, которые может вызывать данный метод: ожог кожи, непереносимость лактозы, дегидратация, гемолиз, гипертермия и загар.
  • Инфузионная терапия. Нужна для восстановления водного баланса при фототерапии. Это растворы глюкозы мембраностабилизаторы, сода, электролиты, кардиотрофики, препараты для микроциркуляции.
  • Индукторы микросомальных ферментов печени (Фенобарбитал, Зиксорин, Бензонал). Данная терапия применяется при нарушениях билирубин-конъюгирующей системы. Курс Фенобарбитала: 5 мг/кг в сутки, 4–6 дней. Иногда применяется другая схема: 20–30 мг/кг в 1 сутки, затем 5 мг/кг в последующие до 6 суток. Но высокие дозы имеют сильное седативное воздействие и нарушение дыхания, поэтому чаще применяют первую схему.
  • Энтеросорбенты (Смекта, Полифепан, Энтеросгель и др.) нужны, чтобы прервать циркуляцию билирубина между кишечником и печенью. Это вспомогательный метод, как самостоятельное лечение не применяется.
  • Заменное переливание крови. Проводится, когда есть угроза ядерной желтухи.
  • При явлениях холестаза используют препарат Урсофальк. Он выпускается в виде суспензии и не противопоказан новорожденным. Начальная доза – 15-20мг на кг веса ребенка в сутки. Дозу можно увеличить до 40мг на кг. Если лечение длительное, то доза уменьшается до 10мг/кг.
  • Необходима иногда также восполнение жирорастворимых витаминов (Д3, А, Е, К), микроэлементов (кальций, фосфор, цинка сульфат).
  • При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите лечение отсутствует. Если формируется цирроз печени, то необходима пересадка данного органа.
  • При метаболических нарушениях используют консервативные методы лечения. Если у ребенка галактоземия, то нужно использовать смеси, которые не содержат галактозу и лактозу (например, NAN безлактозный, Прегистимил, Нутрамиген). Если у малыша тирозинемия, то ему необходима диета, в которой не будет тирозина, метионина и фенилаланила (лофенолак, Афенилак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP и др.)

Наиболее простым, доступным и безвредным способом лечения желтухи у новорожденных выступает фототерапия. Ребенка с риском повышения билирубина до токсических показателей укладывают на определенное время под специальные лампы, свет от которых трансформирует непрямой билирубин в неядовитое вещество, называемое люмирубином. В течение 12 часов билирубин выходит из организма малютки с калом и мочой.

Фототерапию проводят с перерывами на кормление. Малыш должен лежать в 20-40 см от лампы, а его половые органы и глаза должны быть закрыты тканью, не пропускающей свет. Побочными эффектами такого лечения могут быть понос, загар, повышение температуры тела, дегидратация и шелушение кожи. Для их устранения в теле новорожденного важно поддерживать постоянный водный баланс.

Не менее важно как можно раньше приложить младенца к груди и часто кормить, поскольку это стимулирует выведением из кишечника ребенка мекония, содержащего большое количество билирубина.

При патологической желтухе к такому лечению подключают:

  • Инфузионную терапию. Ребенку внутривенно вводятся специальные растворы, а если состояние малыша сложное, то крохе переливают кровь.
  • Энтеросорбенты. Малышу дают смекту, энтеросгель и другие препараты, чтобы предотвратить обратное всасывание билирубина из кишечника.
  • Специфическое лечение в зависимости от выявленной патологии.

Когда не стоит беспокоиться?

Исследование пуповинной крови обязательно для малышей из группы риска

Исследование пуповинной крови обязательно для малышей из группы риска

Признаки физиологической желтухи:

  • чаще всего начинается на 3 сутки жизни;
  • пуповинный билирубин в норме (менее 50-56 мкмоль/л, более высокие цифры требуют наблюдения за малышом и контроля анализа в динамике);
  • почасовой прирост небольшой (не превышает 5-5,5 мкмоль/л в час);
  • отсутствует даже небольшое увеличение размеров печени и селезенки;
  • длительность желтухи составляет не более недели у доношенных и двух недель у доношенных малышей;
  • состояние младенца не нарушено (ребенок хорошо сосет грудь и набирает вес);
  • кожа имеет яркий оранжевый оттенок;
  • гемоглобин не снижается;
  • максимальная концентрация билирубина не превышает 170 мкмоль/л у преждевременно родившихся новорожденных и 256 мкмоль/л у доношенных;
  • доля конъюгированной фракции составляет меньше 20%;
  • уровень билирубина возрастает за счет неконъюгированной (токсичной) фракции.

Любые отклонения от нормы заслуживают особого внимания лечащего врача.

Частая проблема

Частая проблема

Какие могут быть последствия высокого билирубина?

Таблица нормы билирубина

Основная опасность повышенного количества билирубина в крови малыша заключается в его негативном влиянии на нервные клетки и другие системы органов ребенка. Результатом могут стать энцефалопатия, увеличение селезенки и печени, повышение сонливости, снижение кровяного давления, появление судорог, отставание в развитии, проблемы со слухом и даже параличи.

Показатели патологического процесса

Специалисты выделяют следующие виды желтушки у новорожденного:

  • Физиологическая. Через некоторый промежуток времени бесследно исчезает. В лечении такой ребенок не нуждается.
  • Патологическая. Возникает как проявление определенных заболеваний. Требует постоянного контроля врачей и лечения.
Зеленоватый оттенок кожи

Зеленоватый оттенок кожи

Неблагоприятные признаки:

  • желтушка у новорожденного (повышенный билирубин) появляется рано (при рождении или в первый день жизни) или слишком поздно (на второй неделе);
  • имеются признаки интенсивного разрушения эритроцитов: падение гемоглобина, большое содержание в крови юных форм (ретикулоцитов, нормобластов), прощупывается увеличенная и плотная селезенка и печень;
  • повышено содержание прямого (связанного) билирубина – выше 25 мкмоль/л;
  • продолжительное течение (более недели у доношенных малышей и двух недель у недоношенных);
  • высокие показатели билирубина у новорожденных в пуповинной крови (более 60 мкмоль/л);
  • быстрое нарастание количества непрямого билирубина (более 9 мкмоль/л в час);
  • волнообразное течение патологического процесса (периоды улучшения состояния сменяются периодами нарастания желтухи);
  • изменение поведения ребенка (стал вялым или беспокойным, плохо сосет);
  • зеленоватый или землистый оттенок кожи.

Своевременное и грамотное лечение – гарантия выздоровления и правильного развития ребенка.

Ребенок в реанимации

Ребенок в реанимации

В основе развития заболевания – повышенное образование билирубина Наследственные проблемы:
  • Эритроцитарные мембранопатии (из-за дефекта оболочки красные кровяные тельца быстро разрушаются). К ним относятся такие заболевания, как микросфероцитоз и эллиптоцитоз.
  • Врожденный недостаток эритроцитарных ферментов (пируваткиназы, эритропоэтическая порфирия).
  • Нарушения структуры гемоглобина (серповидно-клеточная анемия) и его синтеза (α и β-талассемии).
Приобретенные:
  • Гемолитическая болезнь новорожденных (иммунный конфликт плода и матери).
  • Полицитемия (густая кровь, увеличение количества эритроцитов).
  • Многочисленные подкожные и подапоневротические кровоизлияния, большие кефалогематомы.
  • Синдром заглоченной крови.
  • Гемолиз из-за приема некоторых лекарств (викасол, окситоцин, сульфаниламиды).
  • Аутоимунные болезни матери (красная волчанка).
  • Пилоростеноз, кишечная непроходимость.
  • Дефицит витамина E.
 Сниженная конъюгационная способность печени Врожденные проблемы:
  • Болезнь Жильбера – нарушен захват билирубина клетками печени.
  • Синдром Криглера-Наджара – дефект процесса конъюгации.
  • Синдромы Ротора, Дубина-Джонса (нарушена экскреция билирубина из клеток печени.
  • Симптоматические желтухи при галактоземии, гипотиреозе и других врожденных метаболических нарушениях.
Повышенный у младенца уровень прямого билирубина может быть признаком:

Желтухи от материнского молока (избыток женских гормонов).

Инфекционного или токсического гепатита.

Неправильно рассчитанного парентерального питания.

Механические желтухи Если в кале у грудничка отсутствуют желчные пигменты, это может быть признаком обструкции желчевыводящих путей.

К наследственным патологиям относятся:

  • Недоразвитие или атрезия желчных путей, которые располагаются вне печени.
  • «Семейные» желтухи из-за застоя желчи (холестаза).
  • Желтухи, сопровождающиеся расширением печеночных желчевыводящих путей (врожденный фиброз печени).
  • Застой желчи при наследственных нарушениях метаболизма (муковисцидоз, болезнь Ниманна-Пика).
Приобретенные:
  • Патология желчных путей, возникшая из-за перенесенного гепатита, после пересадки печени или циррозе.
  • Киста или стеноз желчного протока (общего).
Желтухи смешанного генеза Врожденных патологий нет. Повышен общий билирубин у новорожденного при следующих заболеваниях:
  • Транзиторная желтуха.
  • Сепсис.
  • Врожденные инфекции (токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия.
Анализ крови малыша на билирубин

Анализ крови малыша на билирубин

Желтухи с повышением концентрации непрямого билирубина в крови К ним относятся:
  • ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных) – при тяжелой форме билирубин в крови поднимается до 380 мкмоль/л и выше;
  • врожденные дефекты эритроцитов;
  • приобретенные (вторичные) гемолитические анемии;
  • полицитемия;
  • большие кровоизлияния (гематомы) и синдром заглоченной крови;
  • новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом;
  • желтуха от женского молока;
  • гибербилирубинемия при кишечной непроходимости.
Желтухи с повышением в крови уровня конъюгированного (прямого) билирубина, но со стулом нормального цвета Заболевания:
  • гепатиты (содержание прямого билирубина в сыворотке крови может достигать 130 мкмоль/л);
  • наследственные метаболические нарушения (галактоземия, фруктоземия, синдром Ротора).
Желтухи с застоем желчи и обесцвеченным стулом Причины:
  • атрезия печеночных желчевыносящих путей;
  • недоразвитие желчных путей;
  • атрезия внепеченочных желчных протоков;
  • муковисцидоз;
  • опухоли желчных путей.

При этом патологическом процессе анализ у грудничка на билирубин показывает высокий уровень в крови конъюгированной и неконъюгированной фракции.

Лабораторное обследование помогает определить заболевание и успешно с ним бороться.

Можно заподозрить при наличии признаков интенсивного разрушения эритроцитов: снижение гемоглобина, увеличенной селезенки, повышение содержания непрямого билирубина в крови до 370 мкмоль/л и выше при отсутствии данных за иммунологический конфликт.

Анемия Минковского-Шоффара Из-за дефекта мембраны возрастает ее проницаемость для ионов натрия, что приводит к накоплению воды и возрастанию нагрузки на клетку.

Эритроциты приобретают форму шарика, легко повреждаются.

Аутосомно-доминантный тип наследования (как правило, болен один из родителей ребенка. Возможны спонтанные мутации.

Под микроскопом:

  • шарообразные эритроциты;
  • уменьшение диаметра красных кровяных клеток;
  • увеличение толщины эритроцита;
  • снижение стойкости к осмотическим растворам.

При тяжелом течении заболевания показано хирургическое удаление селезенки.

Врожденный микросфероцитоз можно заподозрить при желтухе у новорожденных затяжного характера с увеличением селезенки и снижении гемоглобина.

Развитие заболевания

Развитие заболевания

Пикноцитоз у новорожденных Может быть обнаружен в первые дни жизни.

Характерные признаки:

  • типичная форма эритроцитов (с шиловидными отростками);
  • снижение гемоглобина менее 150 г/л;
  • отеки;
  • неврологические нарушения

Длительность жизни красных кровяных клеток снижена.

Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

Может встречаться у недоношенных детей с дефицитом витамина Е (в этом случае носит преходящий характер).

Если билирубин значительно повышен у новорожденных –  последствия могут быть тяжелыми (ядерная желтуха).

Шиповидные эритроциты

Шиповидные эритроциты

Врожденный овалоцитоз Редкое заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования.

Клинические проявления:

  • эллиптическая форма красных кровяных клеток;
  • гемолиз выражен незначительно (непрямой билирубин повышен до 300 мкмоль/л);
  • пальпируется увеличенная печень и селезенка;
  • анемия легкой степени тяжести.
Овалоцитоз

Овалоцитоз

Для своевременной диагностики наследственных патологий очень важна беседа с родителями и генетический анамнез.

Причина заболевания – несовместимость крови матери и плода по антигенам эритроцитов.

Мнение Комаровского

Известный педиатр подтверждает, что физиологическая желтуха встречается практически у половины новорожденных малышей и в большинстве случаев проходит к 10-14 дню жизни без следа.

Также популярный врач отмечает, что у многих новорожденных встречается желтуха грудного вскармливания. При ней состояние младенца не нарушено и кроха нормально набирает вес. Выявить такой тип желтухи можно прекращением вскармливания на 1 сутки, в результате чего уровень билирубина сразу же падает.

Диагностика

Для своевременного выявления желтух разработан целый комплекс мероприятий.

Беседа с будущей матерью, сбор сведений о наследственных заболеваниях, прививочный и трансфузионный анамнез.
Женская консультация

Женская консультация

Определение группы крови и Rh-фактора.
Важный анализ

Важный анализ

Определение титра резус-антител у всех женщин с Rh-отрицательной кровью. Первое исследование проводится при постановке на учет по беременности, второе – в 18-20 недель, в последнем триместре рекомендуется проверять титр антител каждые четыре недели.
Ранняя диагностика ГБН

Ранняя диагностика ГБН

При высоком титре антител (1:16, 1:32 и выше) необходимо проведение амниоцентеза и определение содержания билирубина в околоплодных водах.
Высокий уровень билирубина в амниотической жидкости – показание к внутриутробному заменному переливанию крови

Высокий уровень билирубина в амниотической жидкости – показание к внутриутробному заменному переливанию крови

Каждая женщина с отрицательным резусом крови должна относиться к своей беременности особенно ответственно.

Осмотр Оценивается цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер. Определяются размеры печени и селезенки.
Первый осмотр ребенка очень важен

Первый осмотр ребенка очень важен

Шкала Крамера

Шкала Крамера

Неинвазивное определение уровня билирубина в крови Для исследования применяется особый аппарат для измерения билирубина у новорожденных – «Билитест».

Достоинства прибора:

  • точно определяет содержание билирубина в подкожных тканях при диапазоне в крови от 100 до 255 мкмоль/л у доношенных малышей и недоношенных, родившихся позже 35 недель;
  • помогает выявить новорожденных, которым необходим анализ крови;
  • позволяет сократить количество травматичных исследований;
  • предотвращает преждевременную выписку;
  • исследование безболезненно;
  • помогает контролировать эффективность проводимой терапии.
Умный прибор

Умный прибор

Лабораторные исследования Для детей из группы риска по развитию ГБН после рождения:
  • определение группы крови и резус-фактора;
  • проба Кумбса;
  • формула крови;
  • билирубин крови пуповины.

Продолжение обследования:

  • контроль показателей красной крови в динамике;
  • определение почасового прироста билирубина;
  • биохимический анализ крови (фракции билирубина, содержание белка, активность трансаминаз и щелочной фосфатазы).

Если желтуха продолжается более трех недель, необходимо исключить галактоземию.

Как берут кровь на билирубин у грудничков?

Для анализа необходимо 5 мл венозной крови. После обработки кожи спиртовым раствором кровеносный сосуд прокалывается с помощью тонкой иглы.

Исследование может проводиться в любое время суток, до кормления или после него.

Без анализа крови не обойтись!

Без анализа крови не обойтись!

Дополнительные обследования Нередко требуется консультация:
  • генетика (при подозрении на наследственное заболевание);
  • хирурга (чтобы исключить механическую желтуху);
  • невролога (при высоком уровне билирубина и энцефалопатии);
  • окулиста.

Также обязательно ультразвуковое исследование брюшной полости.

Ответ на все вопросы

Ответ на все вопросы

Обычное исследование крови проводится в следующих случаях:

  • у недоношенных детей, родившихся ранее 35 недель;
  • если желтуха появилась в первые сутки жизни;
  • при любой патологической гипербилирубинемии;
  • у детей с фототерапией;
  • если с помощью транскутанного метода обнаруживаются отклонения от нормы.

Показатели

Оценка лабораторных анализов и определение тактики лечения

Оценка лабораторных анализов и определение тактики лечения

Для новорожденных норма билирубина зависит от многих факторов.

К ним относятся:

  • возраст ребенка;
  • масса тела;
  • срок гестации к моменту рождения.
Возраст Билирубин общий (мкмоль/л)
При рождении до 60
2 сутки до 149
3 сутки до 197
На 5 сутки норма до 205

Норма билирубина

На 1 месяц норма общего билирубина составляет от 3,4 до 20,5 мкмоль/л.

Современные методы терапии

Для того, чтобы успешно лечить желтуху, необходимо вспомнить, как выводится из организма билирубин.

Метаболизм

Метаболизм

Основные пути:

  • через кишечник (в виде стеркобилина – 85%);
  • с мочой (в виде уробилиногена и уробилина – 1%).

Современные методы лечения помогают переработать вредный непрямой билирубин и быстро удалить его из организма. Тактика лечения зависит от вида желтухи и ее тяжести. Высокий (у младенца) уровень непрямого билирубина в крови – показание для экстренной терапии.

Фототерапия

Один из самых распространенных методов лечения.

Поможет избежать агрессивных мер

Поможет избежать агрессивных мер

Положительные эффекты:

  1. Увеличение скорости выведения вредных веществ.
  2. Уменьшение токсичности неконъюгированной фракции. Связано с фотоокислением непрямого билирубина и образованием водорастворимого соединения.
  3. Снижение риска ядерной желтухи.

Длительность курса зависит от того, как быстро снижается билирубин. Эффективность лечения повышается при сочетании с инфузионной терапией, что увеличивает скорость выведения. При расчете объема внутривенной жидкости необходимо учитывать содержание в крови больного электролитов и белка.

Факторы, повышающие эффективность метода:

  1. Длина волны. Самый хороший результат дают специальные лампы (420-500 нм) голубого флуоресцирующего света.
  2. Расположение лампы. Необходимо, чтобы источник света был расположен над ребенком, на высоте 20 см. Для того, чтобы избежать ожога, надо защитить малыша плексигласовым покрытием.
  3. Размер поверхности облучения. Новорожденный должен быть полностью обнажен. Перед сеансом фототерапии необходимо закрыть глаза
  4. Длительность терапии. Наиболее эффективно непрерывное облучение. Допустимы короткие перерывы. Оптимально использование фиброоптической фототерапии – использование специальных матрасиков и одеял с диодами галогеновых ламп.
Комфортное лечение

Комфортное лечение

Показания к фототерапии индивидуальны для каждого ребенка. Важно учитывать, какой билирубин в норме у новорожденного.

Показания

Показания

Учитывается вес, срок гестации и наличие факторов, повышающих риск развития ядерной желтухи.

Экстремально низкий вес

Экстремально низкий вес

Приблизит поражение головного мозга:

  • хроническая внутриматочная гипоксия или тяжелая асфиксия при рождении;
  • низкий белок сыворотки крови (менее 50 г/л);
  • вес ребенка ниже 1,5 кг (возможно и при 160 мкмоль/л);
  • врожденная инфекция.

Фототерапия не приводит к серьезным осложнениям, но встречаются побочные реакции.

Пугает мам

Пугает мам

Возможны:

  • большие потери воды (необходимо рассчитывать при расчете инфузионной терапии);
  • жидкий стул зеленого цвета;
  • сыпь на коже после сеанса фототерапии;
  • снижение уровня тромбоцитов (носит временный характер);
  • развитие синдрома «бронзового ребенка» – специфическое окрашивание кожи, мочи и сыворотки крови (у детей с поражением печени).

Как быстро понизить билирубин у новорожденного без заменного переливания крови?

Внутривенное введение иммуноглобулинов Достоинства:
  • эффективно при лечении ГБН;
  • сокращает продолжительность фототерапии;
  • уменьшает количество пациентов, которые нуждаются в заменном переливании крови (даже если в первые часы жизни непрямой билирубин достигает 220 мкмоль/л);
  • останавливает разрушение эритроцитов, предотвращая развитие тяжелой анемии;
  • не имеет тяжелых побочных эффектов.
Обеспечивает хороший результат

Обеспечивает хороший результат

Энтеросорбенты Используемые препараты:
  • «Смекта»;
  • «Полисорб»;
  • «Фильтрум»;
  • активированный уголь.

Используется при повышении билирубина выше 216 мкмоль/л.

Связывает токсические соединения в желудочно-кишечном тракте и способствует их быстрому выведению.

Приблизят излечение

Приблизят излечение

Желчегонные препараты и гепатопротекторы Применяются у детей с затяжной желтухой (сохраняется уровень билирубина более 190 мкмоль/л в течение длительного времени), входят в состав комплексного лечения.

Рекомендуемые препараты:

Растительный препарат

Растительный препарат

Экстренная мера, используется редко. Помогает быстро уменьшить уровень билирубина в крови.

Сложная процедура для врача с большим опытом

Сложная процедура для врача с большим опытом

Показания:

  • отсутствие эффекта от консервативной терапии при высоком уровне билирубина;
  • появление неврологической симптоматики (в этой ситуации заменное переливание проводится при любом уровне билирубина, даже 180 мкмоль/л).

Заменное переливание крови понижает наполовину понижает уровень билирубина в крови.

Безопасное ЗПК:

  1. Правильный подбор крови. При ГБН по Rh-фактору применяется одногрупная эритроцитарная масса с отрицательным резусом и плазма (лучше AB (IV) группы крови). При ГБН с несовместимостью по группе крови необходимо использовать эритроцитарную массу 0(I) группы и одногрупную или AB (IV) плазму.
  2. Эритроцитарная масса должна быть свежей (срок хранения не больше 72 часов).
  3. Объем переливания равен двум ОЦК, что позволяет заменить 90% крови ребенка.
  4. Процедура производится медленно. Производится чередование выведения и введения крови малыми порциями. Длительность оперативного вмешательства должна быть не менее двух часов.
  5. На каждые 100 мл донорской крови нужно ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция.

После ЗПК продолжается консервативное лечение желтухи.

Лечение желтухи у новорожденных – сложная задача. Мамы часто спрашивают, с каким билирубином выписывают из роддома новорожденного. Определенного ответа на этот вопрос быть не может. Вопрос об окончании лечения решается индивидуально для каждого младенца.

Перед выпиской с матерью необходимо провести беседу о том, как правильно оценить степень желтухи и на какие опасные симптомы нужно обратить внимание.

Оцените статью
Медицинский портал
Adblock detector