Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Грибок

Общие сведения

Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы) объединяют заболевания, которые протекают с иммунным поражением соединительной ткани сосудов и органов, повышенным фиброзообразованием и имеют склонность к прогрессированию. В этой группе выделяют «большие коллагенозы»: системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит.

Классификация ВОЗ кроме этих заболеваний включает ревматоидный артрит, полихондрит, синдром Шегрена, синдром Шарпа, рецидивирующий панникулит. Таким образом болезни соединительной ткани многообразны, имеют широкое распространение, а некоторое из них — тяжелое течение. В связи с этим актуальность приобретает скрининг с целью раннего выявления этой группы заболеваний, о котором будет сказано ниже.

Второе по частоте (после красной волчанки) заболевание из группы болезней соединительной ткани — склеродермия. Что это за болезнь? Термин “склеродермия” объединяет заболевания от системной и очаговой склеродермии до склеродермической группы болезней и индуцированных форм склеродермии. К склеродермической группе относится склередема Бушке и диффузный фасциит.

Во второй половине ХХ века выделена системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — аутоиммунное заболевание с преобладанием сосудистых (вазоспастических) и фиброзно-склеротических нарушений, развивающихся в коже и подкожной клетчатке. В процесс вовлекается также соединительная ткань органов. Код склеродермии по мкб-10 М34.0.

Системная склеродерма (второе название болезни) протекает в настоящее время агрессивнее и распространенность ее стала выше. История болезни таких больных указывает на появление первого проявления заболевания — синдрома Рейно (облитерирующий эндартериит). Позже в процесс вовлекается кожа и внутренние органы.

Системная склеродермия чаще возникает у женщин, нежели у мужчин и диагностируется в 30–50 лет, но начальные проявления относятся к более раннему возрасту. Начало заболевания в пожилом возрасте указывает возможность паранеопластического процесса. Злокачественные опухоли могут предшествовать склеродермии, сопровождать ее или выявляться спустя несколько лет.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

  • Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
  • Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
  • Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
  • Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.
  • Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
  • Каплевидная (“болезнь белых пятен”). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований – от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

Очаговая форма склеродермии представляет из себя локальное поражение какого-либо участка кожи, которое, как правило, не сопровождается значительными системными проявлениями.

Эта разновидность отличается относительно доброкачественным характером течения и в отдельных случаях может исчезать самостоятельно. Участки поражения при данной форме представляют из себя своеобразные «деревянистые» уплотнения кожи.

Обычно выделяют три этапа в формировании очаговой склеродермии:

  • Стадия отека, при которой в области поражения кожи появляются характерные фиолетово-красные очаги, являющиеся результатом атаки иммунной системы и последующего воспаления;
  • Этап уплотнения, на котором очаги поражения становятся более плотными, меняют свой цвет на желтоватый или белый и в дальнейшем склерозируются (замещаются фибрином);
  • Стадия атрофии, при которой на месте пораженного участка остаются очаги гиперпигментации и видимой атрофии;

Из-за того, что участки повреждения кожи при очаговой склеродермии имеют различные особенности и формы, для облегчения диагностики было принято классифицировать ее на следующие подвиды:

  • Бляшечная разновидность;
  • Линейная;
  • Поверхностная
  • Поражение в виде «белых пятен» (болезнь белых пятен)

Бляшечная очаговая склеродермия имеет вид характерных округлых (в форме «монеты) изменений кожи. Как правило они единичные, плотные, хорошо отграничены от здоровой кожи и имеют блестящую поверхность. Такие бляшки, как правило, располагаются на конечностях рук и ног, на туловище или лице. Чаще всего этой формой склеродермии заболевают женщины в репродуктивном возрасте.

Линейная разновидность имеет своеобразный вид, который еще также принято называть «след сабли»: удлиненное пятно с четкими краями. Чаще всего линейная склеродермия поражает кожу головы (как лба, так и волосистую часть), лица, груди, нижних конечностей. Кроме того, в отдельных случаях эта разновидность может формироваться по ходу нервных стволов.

Поверхностная форма также проявляется в виде бляшек, однако, они, в отличие от истинной бляшечной склеродермии, неплотные, множественные и не сопровождаются значительными атрофическими поражениями.

«Болезнь белых пятен» представляет собой отдельную форму и имеет вид множественных пятен с характерной «фарфоровой» окраской и достаточно плотных.

Как правило, они поражают шею, верхнюю половину туловища пациента, половые органы и даже ротовую полость. Значение этой разновидности склеродермии заключается в том, что ее часто путают с другим заболеванием. А именно красным плоским лишаем, что затем приводит к назначению неправильного лечения. Здесь вы можете подробнее прочитать об этом заболевании и посмотреть фото красного плоского лишая.

Очаговая склеродермия характеризуется поражением кожных покровов и образованием белых пятен или полос, напоминающих шрамы. Очаговая склеродермия редко поражает внутренние органы и системы, поэтому прогноз ее течения довольно благоприятный.

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

На сегодняшний день не существует единого мнения о том, какие причины приводят к развитию такой патологии, какочаговая склеродермия. Можно выделить некоторые факторы, воздействие которых приводит к развитию болезни:

  • образование злокачественных новообразований
  • нарушение защитных функций организма, когда начинается выработка антител против собственных клеток кожи;
  • параллельное развитие в организме человека болезней соединительной ткани;
  • повышенное воздействие на кожные покровы ультрафиолетовых лучей;
  • наследственный фактор;
  • сбои в работе эндокринной системы.

Очаговая болезнь начинается с появления местных симптомов, поэтому больные чаще всего обращаются за помощью к дерматологу. Очаговая склеродермия может иметь следующие признаки:

  • резкое окрашивание пальцев в белый цвет при сильном холоде;
  • согревание пальцев вызывает их окрашивание в синюшный, а затем в багровый цвет;
  • появление болевых ощущений в конечностях;
  • повышенная сухость кожи на ладонях и ее шелушение;
  • образование сосудистых звездочек.

Патогенез

Изменения во всех органах и коже связаны с безудержным избыточным фиброзообразованием и облитерирующей микроангиопатии — именно они формируют картину заболевания и особенности течения. Под воздействием вирусов и различных факторов развивается воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани и появляется неконтролируемая активность фибробластов. Избыточное коллагенообразование влечет генерализованный фиброз — уплотнение кожи, висцерофиброзы сердца, легких, ЖКТ, почек.

Высвобождение медиаторов воспаления вызывает деструкцию эндотелия сосудов и повышение проницаемости их стенки. Утолщение и склероз стенки сосудов вызывают сужение мелких сосудов (иногда развивается полная облитерация). Сужение мелких и средних сосудов проявляется синдромом Рейно, трофическими изменениями в кончиках пальцев и в почках.

Системная склеродермия

Системная разновидность склеродермии является гораздо более тяжелым состоянием, чем очаговая, и часто сопровождается развитием сопутствующих осложнений в виде нарушений функции отдельных органов. Чаще всего этой форме заболевания подвержены женщины, а особенно девочки и молодые девушки.

Кроме значительных поражений внутренних органов, отмечается и более прогрессирующее поражение кожных покровов. Как правило, это обширные очаги поражения, захватывающие большие участки кожи. Изначально системная склеродермия появляется на кистях рук и коже лица, а затем постепенно распространяется уже на конечности и туловище.

Этапы развития очагов поражения соответствуют таковым при очаговой форме, однако из-за своей масштабности они приводят к нарушению движения конечностей, мимики лица и т.д. Лицо при системной склеродермии принимает характерный вид «маски куклы»: суженный «кисетообразный рот», амимичность, восковой цвет кожных покровов.

К кожным изменениям добавляются и общие реакции организма на системное воспаление:

  • Увеличение лимфоузлов;
  • Потеря массы тела, аппетита, слабость, снижение работоспособности, бессонница;
  • Головные боли и недомогания;
  • Повышение температуры до субфебрильных цифр
  • Суставные и мышечные боли
  • Боли по ходу нервных сплетений.

Кроме того, пациенты могут отмечать появление узелков кальциноза на месте поражения кожи (узелков Тибьерже-Вейссенбаха). Они представляют собой известковые отложения, которые могут вскрываться и приводить к появлению небольших язв на их поверхности.

Также в результате выраженного кальциноза при склеродермии мышцы рук и ног могут атрофироваться. В результате этого конечности могут сгибаться и приобретать вид «когтей хищной птицы» и терять свою подвижность.

Лечение проводится с целью: подавления прогрессирования фиброза, профилактики сосудистых осложнений и воздействия на иммуновоспалительные механизмы.

Основными направлениями лечения являются:

  • Противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия. Противовоспалительные и цитостатические препараты назначаются на ранней (воспалительной) стадии и при быстропрогрессирующем течении заболевания.
  • Сосудистая терапия (лечение феномена Рейно).
  • Антифиброзная терапия. Применяется на ранней стадии при диффузной форме.
  • Местное лечение эрозий.
  • Лечение висцеральных проявлений.

При мышечно-суставных проявлениях, стойкой лихорадке с противовоспалительной целью назначаются нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид, Ибупрофен, Целекоксиб). Дозы стандартные, терапевтические.

Иммуносупрессивная терапия включает препараты глюкокортикоидов (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон) в дозе 15-20 мг/сут.

Глюкокортикоиды назначаются при активном воспалительном процессе (миозит, серозит, артрит, альвеолит, синовит) и в отечной стадии склеродермии. Эта группа препаратов не влияет на фиброз и не останавливает его прогрессирование. При назначении их учитывается тот факт, что прием высоких доз увеличивает риск почечного криза. Из иммуносупрессоров также применяются Циклофосфамид, Циклоспорин, Метотрексат.

Для устранения вазоспазма (синдром Рейно) и улучшения текучести крови рекомендуется применение вазодилятаторов и препаратов, уменьшающих вязкость крови. Эффективные сосудорасширяющие средства — блокаторы кальциевых каналов.

Препаратом выбора является нифедипин (Кордафен, Нифедекс, Кордипин, Нифекард), поскольку он имеет наибольшую избирательность в отношении гладких мышц сосудов и сосудорасширяющий эффект. Суточная доза составляет 30-60 мг, которая делится в три приема. В последнее время широко используются ретардные формы нифедипина (Кальцигард ретард, Кордипин ретард), создающие необходимую концентрацию действующего вещества в крови длительное время.

При противопоказаниях или непереносимости блокаторов кальциевых каналов назначаются препараты других групп: Дитамин, Доксазозин, Ницерголин, Теразозин-Тева. Неплохие результаты наблюдаются при лечении препаратами на основе гинкго билоба — Танакан, Билобил форте.

Дополнительно к блокаторам кальциевых каналов в лечение включаются антиагреганты (Аспирин кардио, Кардиомагнил, Курантил, Пентоксифиллин). Комбинация вазодилятаторов и антиагрегантов дает максимальный эффект при минимальной дозе каждого препарата. Этот прием дает возможность уменьшить риск возникновения побочных эффектов.

Антифиброзная терапия рекомендуется при диффузной форме заболевания на ранних стадиях заболевания. Препарат, подавляющий развитие фиброза — D-пеницилламин (нарушает синтез коллагена). D-Пеницилламин принимают натощак, эффективная доза его составляет 250-500 мг/сут, при использовании высоких доз (750-1000 мг/сут) развиваются осложнения и больным приходится прерывать лечение. В зависимости от поражений внутренних органов проводится соответствующая коррекция в лечении.

При очаговой склеродермии преследуется цель предотвратить дальнейшее развитие склерозирующего воспаления.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

  • В случае выраженных признаков прогрессирования заболевания (появление новых очагов, лиловый ободок по периферии очагов, жалобы больного на жжение и покалывание) назначаются антибиотики пенициллинового ряда или оксациллин, ампициллин, амоксициллин. Считается, что первые 3 курса лечения должны включать антибиотики или препараты фторхинолонового ряда (Ломефлоксацин, Норфлоксацин, Офлоксацин). Противовоспалительная терапия заключается также в местном применении глюкокортикоидов (крем Молескин, Афлодерм) и кальципотриола (синтетический аналог витамина D, препарат Дайвонекс). Однако, некоторые авторы не отмечают эффекта от лечения гормонами и препаратами хинолинового ряда.
  • Противовоспалительный и иммуномодулирующий эффект оказывает препарат Галавит, который часто включается в комплексное лечение ОС. Лечение в таком случае включает: инъекции Лидазы 64 ЕД. через день, таблетки Ксантинола никотинат трижды в день в течение месяца и Аевит дважды в день в течение месяца и инъекции Галавит 0,1 г.
  • При быстро прогрессирующем уплотнении рекомендуется антифиброзные средства: Д-пеницилламин, Мадекассол (внутрь и наружно), Лидаза наружно, иммуносупрессивная терапия Метотрексатом и глюкокортикоидами внутрь. При линейных формах склеродермии системную терапию (препараты принимаются внутрь или внутримышечно) начинают рано, во избежание последствий и осложнений заболевания. При активном процессе проводится не менее 6 курсов, с интервалом в 2 месяца. При стабилизации процесса интервал между курсами увеличивается до 4 месяцев.

При остаточных проявлениях с профилактической целью проводится лечение два раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию. Сюда относятся препараты никотиновой кислоты, которые оказывают сосудорасширяющее действие и улучшают углеводный обмен. Из препаратов никотиновой кислоты можно назвать Теоникол и Компламин.

Из сосудорасширяющих средств применяется также Трентал. Из препаратов, улучшающих микроциркуляцию, рекомендуется Милдронат, Мадекассол (инъекции, внутрь и наружно), Пиаскледин (содержит компоненты масла авокадо и соевых бобов), Эскузан (вытяжка из плодов конского каштана), Берберин (спазмолитическое действие, содержит алкалоид барбариса).

Мадекассол при курсовом месячном лечении значительно улучшает микроциркуляцию, но антифиброзное действие менее выражено. Показан Мадекассол при распространенной очаговой склеродермии (одновременное назначение в таблетках и наружно). Наибольший эффект получен при местном применении мази Мадекассол при дигитальных язвочках, в меньшей степени при линейной форме на очагах поражения.

Местное лечение состоит из аппликаций различных средств и физиотерапии. В случае единичных очагов ограничиваются применением витамина В12 в свечах и введением в очаги Ронидазы, Лидазы, Лонгидазы. Эти препараты, а также трипсин, химотрипсин, могут применяться в виде аппликаций или фонофореза (курсом до 10 процедур).

Лидазарасщепляет гиалуроновую кислоту и уменьшает проявления фиброза. Вместо Лидазы рекомендуется экстракт плаценты, Коллализин, Актиногиал. Ронидаза применяется наружно в виде аппликаций: препарат в порошке в количестве 0,5-1,0 г наносят на влажную салфетку (смачивают физиологическим раствором). Салфетку прикладывают к очагу, фиксируют бинтом и держат 10-12 часов. Курс аппликаций составляет 2-3 недели ежедневных процедур.

В местном лечении ОСД используются мази, устраняющие воспаление, улучшающие кровообращение и воздействующие на стенку сосудов: Гепариновая, Гепароид, Теониколовая (действующее вещество ксантинола никотинат), Троксевазиновая, Бутадионовая. Посетив форум по лечению очаговой склеродермии, можно сделать вывод о том, что после применения мази Мадекассол и инъекций Методжект (метотрексат) есть улучшения у многих больных. Улучшения заключаются в том, что исчезает лиловый венчик, пятна не увеличиваются и не уплотняются, становятся менее заметными.

Многие отмечают эффект от применения Вобэнзима, который принимался тремя курсами с перерывом: новые пятна исчезали, старые стали одного цвета с нормальной кожей и появилось оволосение. В отзывах отмечается хороший эффект от лечения в санатории (санаторий им. Семашко, Дагомыс поселок Уч-Дере).

Прогноз развития склеродермии зависит от времени диагностики заболевания. Чем раньше выявлены патологические изменения, тем больше шансов их остановить. Неосложненные очаговые формы нередко проходят самостоятельно после нормализации в работе иммунной и эндокринной систем.

Важную роль играет правильное лечение заболевания, повлекшего за собой поражение соединительной ткани и устранение провоцирующих факторов. Системную форму патологии вылечить нельзя. При ранней диагностике и правильном лечении можно замедлить ее развитие, предотвратить поражение внутренних органов и обеспечить больному надлежащее качество жизни.

При системной форме склеродермии больному показана пожизненная медикаментозная поддержка. Основное лечение заключается в приеме медикаментов, предупреждающих образование фибриновых волокон (Купренил). Для устранения сформировавшихся уплотнений назначают ферментные препараты (Лидазу). Их вводят инъекционно или используют при электрофорезе.

Если изменения в тканях сопровождаются выраженным воспалительным процессом, назначают системные гормональные препараты (Метипред, Медрол). При системной форме показано лечение цитостатиками – препаратами, направленными на торможение или угнетение патологического процесса (Азатиоприн, Имуран, Циклофосфан).

Классификация

Формы склеродермии.

Системная:

  • Диффузная. Характеризуется распространенным поражением кожи, развитием синдрома Рейно (в течение года), ранним поражением легких, почек, миокарда, желудочно-кишечного тракта. В крови отсутствуют антицентромерные антитела, но выявляются антитела к топоизомеразе (anti-Scl-70).
  • При капилляроскопии определяется деструкция капилляров.
  • Лимитированная. Для нее характерны ограниченные поражения кожи (руки, лицо, стопы, реже — предплечья), длительный синдром Рейно, кальциноз, позднее развитие легочной гипертензии. В крови — антицентромерные антитела. Дилатация капилляров.
  • Висцеральная. При этой форме преобладает поражение внутренних органов, сосудов, при минимальных или отсутствующих изменениях кожи. Данная форма встречается редко.
  • Перекрестный синдром — сочетание склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозит, ревматоидный артрит или СКВ).
  • Ювенильная. Заболевание регистрируется до 16 лет и имеет особую клиническую картину: выражен суставной синдром, протекающий с развитием контрактур, очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно. Невыраженная патология внутренних органов. Данная форма имеет хроническое течение и благоприятный исход у некоторых больных — кожная и висцеральная симптоматика регрессирует. Тем не менее у трети больных в подростковом возрасте (на начальном этапе) наблюдаются подострое течение и перекрестный синдром (overlap-синдром). Это требует активного лечения.

Ограниченная (или морфеа):

  • Бляшечная.
  • Линейная.
  • Поверхностная (болезнь «белых пятен» или склероатрофический лихен).

По течению:

  • Острое течение — быстро прогрессирует с распространенным фиброзом кожи и поражением внутренних органов.
  • Подострое — заболевание умеренно прогрессирует, протекает поражением кожи, суставов и мышц.
  • Хроническое — медленно прогрессирует, преобладает сосудистая патология.

Стадии развития болезни:

  • I стадия (начальная). Наличие синдрома Рейно, плотного отека кожи, поражение суставов, редко встречаются поражения внутренних органов.
  • II (генерализованная): уплотнение кожи, контрактуры, патология внутренних органов, синдром Рейно и изъязвления кожи пальцев рук.
  • III (терминальная): серьёзные поражения кожи и висцеральные поражения, недостаточность органов.

Различают три основных формы заболевания:

  • диффузная;
  • ограниченная (локализованная);
  • ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
  • нарушения моторики пищевода;
  • склеродактилия (изменение пальцев);
  • телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

Причины склеродермии

Причина склеродермии не известна. Генетические факторы (различные гены), по-видимому, играют важную роль в заболевании. Хотя воздействие некоторых химических веществ может играть роль у некоторых людей, страдающих склеродермией, подавляющее большинство пациентов со склеродермией в анамнезе не подвергались воздействию каких-либо подозрительных токсинов. Выявить причину склеродермии довольно сложно.

Жить со склеродермией довольно сложна и прогноз не утешителен. Повседневная деятельность иногда может быть трудной из-за физических ограничений и боли. Проблемы с пищеварением могут потребовать изменений в питании; пациенты часто должны питаться в несколько небольших приемов пищи.

Пациенты также должны сохранять кожу увлажненной, чтобы уменьшить жесткость, и соблюдать осторожность во время таких действий, как работа в саду, приготовление пищи — даже вскрытие конвертов — во избежание травм пальцев.

Чтобы держать тело в тепле, пациенты должны одеваться слоями; носить носки, ботинки и перчатки; и избегайте очень холодных комнат. К сожалению, переход к более теплому климату не обязательно приведет к значительному улучшению. Физические упражнения и/или физическая терапия могут ослабить скованность в суставах.

Пациентам также приходится иметь дело с психическими расстройствами, вызванными хронической, необычной и неизлечимой в настоящее время болезнью.

Поскольку склеродермия может вызывать значительные изменения во внешности, почти всегда страдают чувство собственного достоинства и самооценка пациента. Поддержка семьи и друзей жизненно важна для поддержания хорошего самочувствие и качества жизни больного.

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

  • перенесенные инфекции;
  • гормональные нарушения;
  • переохлаждение (особенно обморожение рук и ног);
  • молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
  • гормональные нарушения;
  • интоксикация лекарствами или химическими средствами;
  • плохая экология места проживания;
  • работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен.

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз “склеродермия”. Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

  • Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
  • Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
  • Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
  • Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
  • Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

  • клинический анализ крови и мочи;
  • анализ крови на антитела к склеродермии;
  • капилляроскопия;
  • биопсия пораженных тканей;
  • рентген конечностей и внутренних органов;
  • эхокардиография;
  • исследования дыхательной функции;
  • КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

  • Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
  • Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
  • Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Соединительная ткань в значительном количестве присутствует в суставах, коже, сосудистых стенках, в оболочках внутренних органов и гладких мышц. При склеродермии состав ткани меняется. В ней формируется слишком много коллагена. При этом структура волокон становится более плотной, стянутой. Они теряют эластичность и становятся неподвижными.

Наиболее выраженные изменения претерпевают кожа и сосуды. При склеродермии отдельные участки дермы отекают, изменяют цвет (становятся более светлыми, окруженными лиловым или розовым ореолом).

Потеря кожей эластичности приводит к чрезмерному натяжению отдельных ее зон. Если патологические участки сосредоточены на конечностях, нарушается их подвижность. Фаланги пальцев искривляются, ногти также меняют форму. Больной не может полноценно осуществлять бытовые манипуляции.

При поражении сосудистых стенок наблюдается их расширение. При этом просвет сосудов сужается. При значительных изменениях кровь прекращает свободно продвигаться по сосудам. В результате ткани, которые питает сосуд, страдают от недостатка кислорода (ишемии). При сильных нарушениях кровообращения появляются участки некроза.

Когда поражаются суставы и мышцы, человек теряет подвижность. Эластичность – основное условие для полноценного функционирования опорно-двигательного аппарата.

Разрастание фиброзных волокон в структуре внутренних органов ведет к постепенной утрате ими своих функций. Нарушение кровоснабжения органов чревато отмиранием отдельных их участков и внезапной смертью больного.

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Точные причины развития заболевания до сих пор не изучены, однако считается, что некоторые факторы могут вызывать склеродермию:

  • аутоиммунный процесс;
  • генетический фактор;
  • инфекционный фактор;
  • воспалительный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • некоторые лекарственные препараты.

Основные и наиболее изученные виды склеродермии:

  • Ограниченная (очаговая) склеродермия. Отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Поражаются периферические кровеносные сосуды.
  • Системная склеродермия. Очаги распространяются во внутренние органы, нарушая их работу.

Бляшечная склеродермия – разновидность локализованной. Появляется небольшое количество пятен на тех местах, где нарушена целостность кожи. Иногда заболевание этой формы проходит самостоятельно.

Линейная склеродермия чаще всего поражает малышей. Затрагивается область лба, а также волосистой части головы, ног. Бывает такое, что в семье насчитывается несколько больных. Редка кольцевидная форма болезни.

При генерализованной форме охватываются большие участки тела.

Болезнь белых пятен характерна для женщин.

Подкожная морфея – кожный покров становится толстым и грубым. Наблюдаются изменения показателей общего анализа крови.

О симптомах и причинах красной волчанки у женщин мы говорили ранее, а каковы причины возникновения склеродермии?

На данный момент причин, полностью объясняющих появление склеродермии у пациента, не существует. Однако выделен ряд факторов, способных провоцировать возникновение данного заболевания («триггерные факторы»).

Среди них выделяют:

  • Перенесенные инфекционные и вирусные заболевания;
  • Воздействие беременности и гормонального дисбаланса у женщин;
  • Наследственность;
  • Осложнения после трансплантации органов;
  • Переливания компонентов крови;
  • Некачественные вакцины и сыворотки.

Кроме того, такие факторы, как переохлаждение и длительное воздействие стресса также могут приводить к нарушению нормальной работы иммунной системы человека и развитию склеродермии.

Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при очаговых формах заболевание характеризуется достаточно низкой активностью и может контролироваться с помощью соответствующей терапии. Системная склеродермия более активна и в отдельных случаях может приводить к летальному исходу.

Склеродермия

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

  • кремнезем;
  • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
  • облучение или радиотерапия;
  • переохлаждение и вибрация.

Симптомы склеродермии

С учетом того, что существует много форм, симптомы болезни соединительной ткани достаточно разнообразны. Тем не менее, в продромальном периоде имеются общие признаки: слабость, снижение аппетита, суставной и мышечный синдром, снижение веса, иногда лихорадка, лимфоаденопатия.

Наиболее ранним и типичным проявлением болезни является поражение сосудов, проявляющееся синдромом Рейно. Больных при этом синдроме беспокоят боли и онемение пальцев (рук и значительно реже — ног), пальцы белеют, иногда появляется синюшный оттенок. Этот симптом появляется чаще в осенне-зимний период — больные отмечают повышенную зябкость конечностей и плохую переносимость холода.

Синдром Рейно связан с эпизодами спазма сосудов конечностей, который возникает не только под воздействием холода, но и при эмоциональном стрессе. Изменения окраски пальцев имеют четкую границу. В начале вазоспазма пальцы бледнеют, а через несколько минут приобретают синевато-фиолетовый оттенок.

Когда спазм проходит и восстанавливается кровоток, наступает фаза реактивной гиперемии — кожа приобретает интенсивно розовый цвет. У некоторых пациентов приступы сопровождаются онемением, зябкостью или парестезией. При реактивной гиперемии появляется боль в пальцах рук.

На ранних этапах болезни вышеописанные признаки наблюдаются на фаланге одного или нескольких пальцев, а в дальнейшем поражение распространяется на все пальцы, при этом большие пальцы не затрагиваются. Вазоспазму подвергаются сосуды кожи лица или других зон. В этих случаях появляется изменение окраски носа, губ и раковин уха, кожи над коленными суставами. У некоторых больных вовлекаются сосуды языка, поэтому во время приступа вазоспазма у них проявляется расстройства речи.

Интенсивность синдрома Рейно меняется у одного и того же пациента в разное время года — обычно зимой он более выражен, чем летом. Также не во всех случаях отмечается трехфазная смена окраски: побеление — синюшность — покраснение. У части больных может быть изменение цвета двухфазное или однофазное. От числа фаз выделяют симптом трехфазный, двухфазный и однофазный. По мере прогрессирования сосудистых расстройств появляются трофические нарушения.

Хотя синдром Рейно считают самым частым начальным проявлением заболевания, однако нередко первым признаком заболевания становится поражение суставов. Наиболее характерно поражение многих суставов. Различают два варианта артритов: с преобладанием экссудативных или фиброзно-индуративных изменений суставов с развитием контрактур и фиброзных анкилозов. При склеродермии преобладают фиброзные изменения.

Наиболее специфичным признаком заболевания является утолщение и уплотнение кожи (склеродерма — плотный отек). Плотность кожи достигает одеревенелости. Она становится напряженной, блестящей и не собирается в складку. Уплотнение кожи всегда начинается с пальцев рук, а в дальнейшем распространяется на вышележащие отделы рук и на туловище.

Уплотнение кожи прогрессирует в первые 3-4 года болезни. Затем кожа становится менее плотной. Симметричное утолщение и уплотнение кожи пальцев — это «большой» диагностический критерий данного заболевания.

Самый яркий и характерный симптом этого заболевания склеродактилия — сочетание плотного отека, контрактур, изменения пигментации и формирование «соскообразных» пальцев. Вследствие уплотнения кожи развиваются сгибательные контрактуры суставов кисти.

При пальпации кожа тыльной части кистей с трудом собирается в складку, а в дальнейшем собрать ее уже не удается. Трофические нарушения проявляются формированием язвочек на кончиках пальцев, при их заживлении образуются рубчики, также отмечается деформация ногтей.

Склеродактилия пальцев относится к «малым» диагностическим критериям вместе с дигитальными рубчиками и язвочками (участки атрофии с наличием язвенных поражений кожи пальцев рук) и двухсторонним легочным фиброзом.

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

В стадии атрофии кожа кистей истончается, обтягивая костный скелет. Пальцы покрывает тонкая блестящая кожа, появляются язвенно-некротические изменения и укорочение фаланг за счет остеолиза.

Остеолиз — довольно редкий, но ценный диагностический признак системной склеродермии. На поздних стадиях болезни появляются подкожные кальцинаты на участках, которые подвергались микротравмам. Кальцинаты не беспокоят больных, но могут локально воспаляться, а вскрываясь, выделять творожистую массу.

Склеродермия

Фото системной склеродермии

Изменения кожи отмечается и на лице — оно становится маскообразным и лишенным мимики. Ротовая щель сужается, губы становятся тонкими, нос заостряется. Вокруг рта располагаются морщины — симптом «кисета» (или «рыбий рот»).

Боли в суставах и утренняя скованность — частое проявление системной склеродермии, особенно на ранних стадиях болезни. Полиартрит иногда напоминает поражение суставов при ревматоидном артрите. Тем не менее, артриты выявляются не у всех больных. Из-за уплотнения кожи пальцев появляются сгибательные контрактуры суставов кистей. Если уплотнение кожи наблюдается над крупными суставами, то развиваются контрактуры и крупных суставов.

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается у 90% пациентов, но клинически проявляется только у половины пациентов. Наиболее часто встречается дисфункция пищевода и нередко является первым симптомом заболевания. Поражение пищевода проявляется изжогой (за счет рефлюкса пищи из желудка в пищевод), усиливающейся после приема пищи, и дисфагией (нарушение глотания). Дисфагия развивается на фоне пониженного тонуса пищевода и его стриктуры (сужения).

Замедление эвакуации пищи из желудка утяжеляет рефлюкс и изжогу, часто сопровождается тошнотой и рвотой. Поражение желудка проявляется болями и тяжестью. Поражение тонкого кишечника не проявляется в клинике, но при выраженных изменениях появляется диарея и синдром мальабсорбции, вздутие и снижение веса. Несостоятельность анального сфинктера является следствием поражения толстого кишечника. Часто у больных возникают запоры.

Поражение мышц приводит к воспалительной миопатии, которая проявляется мышечной слабостью и увеличением в крови креатинкиназы. Однако, чаще встречается не воспалительная, фиброзная миопатия, которая с течением времени не прогрессирует. Поражение легких отмечается у 70% пациентов — уже в первые годы болезни развивается интерстициальный фиброз, а со временем присоединяется легочная гипертензия.

Фиброз легких чаще ограничивается нижними отделами (базальный фиброз), но у части больных он имеет распространенный характер. Это приводит к уменьшению легочных объемов и появлению выраженной дыхательной недостаточности. Фиброз и легочная гипертензия проявляются выраженной одышкой, которая нарастает с годами, и стойким кашлем без мокроты.

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

У большинства больных выявляются поражения сердца: нарушения проводимости, ритма, дисфункция левого желудочка, поражение эндокарда (развивается порок митрального клапана), экссудативный перикардит. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

Со стороны почек отмечается развитие острой склеродермической почки. Это поражение развивается в первые пять лет. Характерные проявления заболевания: внезапное и быстрое прогрессирование почечной недостаточности, злокачественная гипертензия, тромбоцитопения и гемолитическая анемия. Поражение нервной системы протекает в виде полиневритов, радикулоневритов, невропатии тройничного нерва, иногда отмечается менингоэнцефалит.

Очаговая склеродермия протекает с локальными очагами и без поражения внутренних органов. Больных могут беспокоить зуд и болезненность в месте поражений, покалывание и стянутость кожи. Также возможно ограничение движений в суставах, над которыми поражена кожа. Очаги склеродермии проходят стадии: эритема и отек, склероз (уплотнение) и атрофия.

Склеродермия

Склеродермия. Фото пятен при бляшечной форме.

В случаях, типичных для очаговой склеродермии, заболевание начинается с розовых или розово-сиреневых пятен округлой или полосовидной формы с явлениями отека. В стадии склероза пятна уплотняются, приобретают восковидный блеск и имеют гладкую поверхность. По периферии наблюдается воспалительный венчик фиолетового цвета, свидетельствующий об активности процесса.

С течением времени уплотнение уменьшатся, а в стадию атрофии кожа истончается и появляется стойкая гипо- или гиперпигментация и участки расширенных сосудов. В патологический процесс вовлекаются подлежащие ткани: фасции, мышцы, подкожная клетчатка, кости. При данной форме заболевания возможно спонтанное излечение.

Локализованная склеродермия обычно поражает только кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Не влияет на внутренние органы.

Симптомами являются обесцвеченные пятна на коже (заболевание, называемое морфием); или полосы толстой, твердой кожи на руках и ногах (так называемая линейная склеродермия). Когда на лице и лбу возникает линейная склеродермия, она напоминает рубец от удара саблей (см. фото ниже).

Системная склеродермия является наиболее серьезной формой заболевания, может поражать кожу, мышцы, суставы, кровеносные сосуды, легкие, почки, сердце и другие органы.

Существует две основные формы системной склеродермии: ограниченный кожный системный склероз (также называемый синдромом CREST) ​​и диффузная кожная системная склеродермия.

  • При ограниченном кожном системном склерозе (синдром CREST) утолщение и стянутость кожи обычно ограничиваются пальцами рук и ног. Эта форма склеродермии также связана с образованием кальцифицированных узелков под кожей, болезнью Рейно, проблемами с пищеварительным трактом и расширением кровеносных сосудов кожи, называемые телеангиэктазиями. Эта форма также связана с легочной гипертензией. Анализ крови, называемый антителами центромеры, часто назначается при этой форме склеродермии.
  • При диффузной кожной системной склеродермии утолщение и стянутость кожи обычно также распространяются от рук до запястий. Эта форма склеродермии чаще поражает внутренние органы, такие как легкие, почки или желудочно-кишечный тракт. Обнаружен ряд новых антител для классификации этой формы склеродермии, но наиболее распространенным антителом является Scl-70.

Симптомы болезни зависят от ее разновидности. Кожные изменения проходят несколько стадий развития. Сначала появляется плотный отек, обычно он располагается на руках и лице. Затем кожа утолщается, а на поздних стадиях патологии наблюдаются атрофические процессы.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

  • изжога;
  • метеоризм;
  • диарея;
  • изъязвления на стенках желудка;
  • затруднения при проглатывании;
  • нарушения перистальтики;
  • ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

  • редкое мочеиспускание;
  • белок и эритроциты в анализе мочи;
  • артериальная гипертензия;
  • почечная недостаточность;
  • расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

  • нарушения функции левого желудочка;
  • уплотнение миокарда;
  • воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • боли в сердце;
  • сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

  • кашель без мокроты;
  • одышка при физическом напряжении;
  • воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
  • повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Виды заболевания

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

  • характерное поражение кожи;
  • синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
  • поражение суставов, мышц, контрактуры;
  • разрушение ногтевых фаланг;
  • кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
  • фиброз легких;
  • склеротические изменения в сердце;
  • поражение органов пищеварения;
  • острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

  • усиление кожной пигментации;
  • телеангиэктазии;
  • боли в суставах;
  • боли в мышцах;
  • плеврит, перикардит;
  • хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Основными диагностическими признаками склеродермии являются:

  • Характерные поражения кожи;
  • Появление «подозрительных» системных реакций организма: субфебрилитет, мышечные и суставные боли, недомогание;
  • Лабораторные признаки: увеличение скорости оседания эритроцитов, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, наличие в крови антител к ДНК и АНФ, положительный анализ на ревматоидный фактор.

Необходим постоянный контроль за состоянием пациента. Заболевание является хроническим и постоянно прогрессирует.

Клинические проявления:

  • поражение кожи;
  • склеродактилия;
  • рубцы на подушечках пальцев;
  • базальный фиброз легких.

Лабораторные анализы:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • определение уровня CXCL4;
  • определения уровня NT-proBNP;
  • С-реактивный белок.

Другие способы диагностики склеродермии:

  • выявление аутоантител;
  • радиологические методы исследования (радиография, КТ);
  • ЭКГ;
  • УЗИ;
  • определение функции легких;
  • эндоскопия ЖКТ;
  • капилляроскопия ногтевого ложа;
  • гистологическое исследование.

При подозрении на склеродермию следует обратиться к грамотному ревматологу.

Неспецифические изменения в крови:

  • увеличение СОЭ;
  • гипергаммаглобулинемия;
  • гипохромная анемия;
  • различные цитопении;
  • уровень оксипролина в плазме (и моче) из-за нарушения его метаболизма.

Иммунологические исследования:

  • Ревматоидный фактор обнаруживается у 45% больных (чаще при сочетании склеродермии и синдрома Шегрена).
  • При аутоиммунной патологии иммунный ответ заключается в выработке антител к компонентам клеточного ядра — они называются антинуклеарными антителами (АНА). В норме АНА отсутствуют, а при аутоиммунной патологии иммунная система начинает их вырабатывать. Скрининг болезней соединительной ткани заключается в выявлении антинуклеарных аутоантител.

Аутоантитела к нуклеарным антигенам — важный серологический маркер склеродермии, синдрома Шегрена и СКВ.

При положительном антинуклеарном факторе, который выявил скрининг болезней СТ, определяют специфичность антител — это позволяет дифференцировать заболевания соединительной ткани. Второй этап — определение АНА, характерных для склеродермии. Высокоспецифичным маркером склеродермии является выявление антител к центромере В и антисклеродермальных антител (Scl-70 или второе название антитела к топоизомеразе I).

Специфичность анти-Scl-70 для ССД составляет 90%, а антицентромерных антител — до 99%. Выявление этих двух видов антител ассоциируется с поражением почек и неблагоприятным прогнозом заболевания. Некоторые лекарственные препараты повышают уровень Scl-70 и это нужно учитывать при обследовании. К таким препаратам относятся изониазид, метилдопа, пропилтиоурацил, стрептомицин, пенициллин, тетрациклин.

Инструментальные методы исследования:

  • Капилляроскопия ногтевого ложа. Этот метод исследования высокочувствителен и имеет высокую специфичность на ранней стадии болезни. Он выявляет характерные изменения (расширение капилляров и их редукция) для склеродермии.
  • Рентгенография кистей. Выявляется остеолиз концевых фаланг, который определяется рентгенологически как симптом «тающего сахара». Помимо деструкции суставов и фаланг, рентгенографически выявляется другой важный признак склеродермии — кальциноз мягких тканей (отложение кальцинатов в мягких тканях вокруг суставов кисти). Кальциноз мягких тканей — это часть CREST-синдрома, о котором указывалось ранее.

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Поскольку для СС характерно поражение многих внутренних органов, проводятся дополнительные инструментальные исследования:

  • Рентгеноскопия пищевода с бариевой взвесью. Гипотония пищевода проявляется замедлением прохождения бария, ослаблением перистальтических волн, расширением верхних отделов и сужением нижних. Наиболее чувствительный метод выявления гипотонии пищевода — манометрия, которая определяет характерное снижение давления нижнего пищеводного сфинктера.
  • Эндоскопическое исследование пищевода и желудка. Хронический эзофагит осложняется появлением эрозий на слизистой пищевода, иногда выявляется метаплазия Баретта.
  • Рентгенография легких. Исследование выявляет изменения легочного рисунка за счет фиброза в базальных и параплевральных отделах легких.

Дополняет обследование легких высокочувствительный метод выявления фиброза — компьютерная томография. На ранней стадии фиброза определяются изменения типа матового стекла, на поздней — изменения ретикулярного типа.

Подытоживая, можно сказать, что основными диагностическими признаками (объективными и инструментальными) являются:

  • характерное поражение кожи;
  • остеолиз;
  • синдром Рейно;
  • появление язвочек/рубчиков на коже пальцев;
  • суставной синдром с контрактурами;
  • склеродермическая нефропатия;
  • кальциноз;
  • выявление специфических антинуклеарных антител (aнти-Scl-70 и антицетромерные);
  • капилляроскопические признаки ногтевых фаланг;
  • поражение пищеварительного тракта;
  • базальный пневмофиброз.

Первичная профилактика не проводится. Вторичная заключается в исключении провоцирующих факторов:

  • Избегать перегревания, стрессовых ситуаций, пребывания на холоде, простудных заболеваний.
  • Исключить инсоляцию.
  • Отказаться от курения, которое вызывает спазм сосудов.
  • Для уменьшения приступов вазоспазма — ношение теплой одежды, шерстяных носков и варежек.
  • Стараться не принимать необоснованно лекарственные средства.
  • Выполнять комплексы упражнений и прочие реабилитационные мероприятия, направленные на профилактику развития контрактур.
  • Проводить санацию очагов инфекции.
  • При сопутствующих заболеваниях наблюдаться у специалистов (невропатолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, гинеколога, оториноларинголога).

Лечение склеродермии народными средствами

Как лечить склеродермию? Прежде всего лечение назначается индивидуально — это зависит от формы и течения заболевания, степени висцеральных поражений. Больного предупреждают о важности длительного лечения и соблюдения рекомендаций. Важно постоянное врачебное наблюдение и регулярное обследования, поскольку в большинстве случаев течение болезни прогрессирующее. Постоянный врачебный контроль необходим для раннего выявления прогрессирования заболевания и коррекции лечения.

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Ознакомившись с причинами и патогенезом заболевания, особенностями течения и трудностями эффективного лечения, не стоит надеяться на народные средства. Действительно, некоторые лекарственные растения в виду наличия кремния, могут оказывать противосклеротическое действие. К таким травам относятся хвощ, крапива, репешок, цикорий, пырей, медуница, астрагал.

Выше указывались фитопрепараты с противосклеротическим действием препарат Мадекассол (из центеллы азиатской), Пиаскледин (компоненты масла авокадо и соевых бобов), однако самостоятельного значения в лечении данного заболевания они не имеют.

Терапия, используемая при системной склеродермии, состоит из следующих этапов:

  • Патогенетическая;
  • Симптоматическая.

Патогенетический этап представляет из себя воздействие на основные патологические процессы, участвующие в развитии склеродермии, а именно:

  1. Чрезмерную выработку коллагена;
  2. Нарушение микроциркуляции в сосудах;
  3. Аутоиммунное воспаление;

Для борьбы с данными процессами используются три основных группы препаратов:

  • Антифиброзные средства
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
  • Иммуносупрессивные препараты

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Самым часто используемым представителем антифиброзных средств, используемых при склеродермии, является D-пеницилламин (второе название-купренил). Этот препарат снижает активное производство коллагена, останавливая, таким образом, его гиперпроизводство и уменьшая активность самого заболевания.

Еще одно противофиброзирующее действие купренила заключается в его способности выводить из организма соединения меди, которая подавляет выработку фермента, расщепляющего коллаген. Кроме того, D-пеницилламин способен снижать аутоиммунное воспаления, оказывая, таким образом, дополнительный имунносупрессивный эффект.

В отдельных случаях вместе с купренилом могут назначать также и еще один противофиброзный препарат -лидазу. Данное средство отличается способностью расщеплять гиалуроновую кислоту, также участвующую в процессах производства коллагена.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) при лечении системной склеродермии вызывают следующие эффекты:

  • Блокируют производство веществ, усиливающих воспаление;
  • Могут в незначительном количестве подавлять активность иммунной системы.

Эти препараты, как правило, назначаются при наличии следующих показаний:

  • Низкая степень активности системной склеродермии;
  • Сопутствующий суставной синдром.

Иммуносупрессивные препараты представляют из себя группу лекарств, оказывающих угнетающее действие на иммунную систему человека.

В результате этого данные средства способны вызывать следующие эффекты:

  • Снижение воспалительного процесса, обусловленного иммунной атакой организма пациента;
  • Уменьшение выработки фибрина и дальнейшего фиброзирования.

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Для лечения склеродермии среди иммуносупрессоров используется 2 группы препаратов:

  • Глюкокортикостероиды (ГКС);
  • Цитостатики.

Глюкокортикостероиды используются при 2-й и 3-й степени активности заболевания и, как правило, назначаются длительным курсом.

Симптоматическая терапия системной склеродермии используется для борьбы с отдельными ее проявлениями и для улучшения общего состояния пациента.

В данную группу входят:

  • Назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию: антиагреганты, гипотензивные средства;
  • Лечение поражений пищеварительного тракта при склеродермии;
  • Физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура;
  • Эфферентные методики: гемосорбция, плазмаферез.

Рекомендованы  местные воздействия на очаги склеродермии – массаж, физиопроцедуры, лазерное лечение. Регулярное санитарно-курортное лечение помогает поддерживать организм больного в тонусе. Занятия со специалистами реабилитации улучшают подвижность, замедляют прогрессирование заболевания.

При атрофии кожи назначают местные антибиотики для профилактики присоединения инфекции. Проводят симптоматическую терапию органов, функции которых пострадали. При запущенных поражениях может потребоваться трансплантация отдельных органов. В случае значительной деформации суставов, конечностей, образования очень плотных участков кожи, может потребоваться хирургическая помощь.

Склеродермия – сложнейшее заболевание, способное испортить человеку жизни и повлечь за собой необратимые последствия. Для предотвращения его следует вести здоровый образ жизни, полноценно лечить инфекционные заболевания, избегать контактов с агрессивными химическими веществами. Люди с аутоиммунными патологиями должны регулярно проходить комплексное обследование всего организма и принимать назначенные врачом медикаменты.

  • акросклероза;
  • диффузной патологии.

Акросклероз один из видов склеродермии

Акросклероз относится к наиболее благоприятному течению этой патологии. Основным ярко выраженным симптомом такого вида заболевания является комплекс Рейна, который сопровождается склеротическими изменениями кожных покровов периферических отделов конечностей и поздним включением в этот процесс внутренних органов и систем.

Распространенным и признаками акросклероза являются:

  • спазматические состояния мелких артерий различных органов и систем;
  • быстрое распространение синдрома Рейно на пальцы, стопы и кисти;
  • развитие вазомоторных нарушений в виде побеления и похолодания кожных покровов;
  • распространение по всему телу чувства онемения и болей сжимающего характера в области сердца.

Проявления диффузной склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Используются такие группы препаратов:

  • сосудорасширяющие;
  • простаноиды;
  • блокаторы эндотелиновых рецепторов;
  • силденафил;
  • противовоспалительные;
  • иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
  • антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

  • адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
  • отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
  • наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

  • Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
  • Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
  • Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
  • Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется “апельсиновая корка”, как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
  • Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
  • Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами – системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

Из антифиброзных средств чаще всего назначают “Купренил”. Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

  • Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
  • Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
  • Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
  • Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
  • При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

Лекарства

  • Нестероидные противовоспалительные средства: Мелоксикам, Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Ибупрофен, Целекоксиб.
  • Глюкокортикоиды: Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон.
  • Иммунодепрессанты: D-пеницилламин (Купренил), Циклофосфамид, Циклоспорин, Метотрексат.
  • Блокаторы кальциевых каналов: Кордипин, Нифедипин, Кордафен, Кальцигард ретард, Нифедекс, Нифекард, Верапамил, Амлодипин, Никардипин, Нимодипин, Риодипин, Дилтиазем, Циннаризин.
  • Препараты с протеолитической активностью: Лидаза, Ронидаза, Лонгидаза, Коллализин, Актиногиал.

Процедуры и операции

  • Фонофорез и электрофорез препаратов гиалуронидазы, сульфата цинка, Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения.
  • Ультрафиолетовая терапия курсом 20-50 процедур.
  • Магнитотерапия.
  • Низкоинтенсивная лазеротерапия.
  • Лечебная гимнастика и массаж — рекомендуется больным с линейной формой, при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.
  • При снижении активности процесса, в стадии ремиссии — сероводородные и родоновые ванны, грязи.

Ряд авторов указывает на целесообразность применения гипербарической оскигенации при данном заболевании. Она способствует интенсивному обогащению тканей кислородом, увеличивает активность митохондрий, активизирует аэробные процессы в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию и регенерацию ткани.

Хирургические мероприятия проводятся только в неактивной стадии заболевания. Проводятся следующие ортопедические операции:

  • Устранение сгибательных контрактур.
  • Пластические операции при гемиатрофии лица.
  • Устранение деформаций суставов.
  • Удлинение ахиллова сухожилия.
  • Эпифизеодез для выравнивания разницы в длине ног.

Склеродермия у детей

Локализованная склеродермия — самая распространенная форма у детей и подростков. У девочек встречается в 3-4 раза чаще. Ограниченная склеродермия в детском возрасте в связи с ростом ребенка и тенденцией к распространению, часто сопровождается обширными очагами поражения, несмотря на то, в вначале заболевания проявлялась единичными очагами.

У детей обычно наблюдается линейная (полосовидная) склеродермия. Начинается процесс с эритематозного пятна, который постепенно переходит в отек, потом в уплотнение и заканчивается атрофией кожи. Как правило, это один очаг, который распространяется с головы на лоб и спинку носа — один большой рубец, обезображивающий лицо. У детей поражаются и подлежащие ткани.

У детей препубертатного возраста встречается пансклеротическая склеродермия — самая редкая, обширная и наиболее тяжелая форма. При ней поражаются все слои кожи и ткани вплоть до костей, поэтому формируются контрактуры, деформация конечностей. Вследствие быстрого и обширного поражения дермы и подлежащих тканей развивается склероз по типу панциря. Рост тела ребенка ограничен и у него развивается кахексия.

У подростков до 16 лет диагностируется ювенильная форма заболевания. К установлению диагноза у них необходим более тщательный подход — обязательным является наличие проксимальной склеродермы и двух малых признаков (склеродактилия, дигитальные рубчики, базальный легочный фиброз с двух сторон).

Лечение детей — трудная задача и оно должно быть комплексным и курсовым. В прогрессирующей стадии лечение проводится в стационаре: пенициллин, лидаза (при наличии дерматосклероза), витамины, аппликации димексида. При стабилизации процесса с тенденцией к уплотнению назначаются ферментные препараты, спазмолитики, иммуномодуляторы, биостимуляторы. Закрепляющее лечение проводится с применением физиотерапии и санаторно-курортного лечения.

  • Пенициллин в прогрессирующей стадии вводят по 1 млн ЕД в сутки, разделив на 2-3 инъекции. На курс ребенок получает 15 млн ЕД, проводится 3 курса с интервалом в 2 месяца. Предполагается, что эффект пенициллина связан с его компонентом пеницилламином, который подавляет образование коллагена. Также пенициллин санирует очаги локальной инфекции (гайморит, тонзиллит).
  • Из ферментных препаратов применяют Лидазу и Ронидазу, лечебный эффект которых связан со способностью разрешать склероз и улучшать микроциркуляцию в очагах. На курс берется 15-20 инъекций, вводят внутримышечно по 1 мл с раствором новокаина. Эффект повышается при одновременном введении препарата путем электрофореза. При наличии дерматосклероза курсы инъекций и электрофореза повторяют через 2 месяца. Ронидазу применяют наружно в виде аппликаций курсом 2-3 недели.
  • Положительное действие на разрешение плотных очагов оказывает электрофорез с раствором сульфата цинка. На курс рекомендуется 10 процедур, которые проводят через день.
  • Димексид назначают наружно в виде в виде компрессных повязок на бляшки, 2 раза в день месячными курсами. Через 1,5 месяца курс повторяют. Препарат оказывает противовоспалительное действие и сдерживает повышенную продукцию коллагена.
  • Наружно назначаются препараты, улучшающие обмен и стимулирующие регенерацию: гель Троксевазин, Солкосерил, мазь Вулнузан, желе и мазь Актовегин. Применяют любое из этих средств, нанося на очаги поражения дважды в день. Можно чередовать эти препараты, применяя по очереди каждую неделю. Продолжительность аппликаций 1-1,5 месяца. Эффективна при лечении детей мазь Мадекассол (регулирует образование соединительной ткани и тормозит образование коллагена).
  • Биостимуляторы (Стекловидное тело, Алоэ) активируют процессы метаболизма в измененной ткани, способствуют регенерации и повышают реактивность детского организма. Препараты вводят подкожно, курсом в 20 инъекций.
  • С иммунокорригирующей целью используют Тактивин и Тимоптин в инъекциях. Замечено, что под их влиянием нормализуется коллагенообразование.
  • Ангиопротекторы (Пентоксифиллин, Ксантинола никотинат, Солкосерил) улучшают кровообращение и метаболизм в очагах, способствуют разрешению склероза кожи. Принимают курсами по 4 недели. Инъекции Солкосерила рекомендуют курсами по 20-25 инъекций.

Изменения кожи встречается и у новорожденных. Тяжелое заболевание кожи и подкожной клетчатки — склерема новорожденных не относится к заболеваниям соединительной ткани. Причины и патогенез его не выяснены. В участках видоизмененной кожи и в подкожном жировом слое обнаруживается повышенное количество триглицеридов, особенно много пальмитина и стеарина.

Признаки активного воспаления отсутствуют. Развивается склерема чаще у недоношенных или детей с тяжелыми инфекционными поражениями. На первой неделе жизни на голени, лице, в области икроножных мышц, на туловище, бедрах, ягодицах, ручках появляются уплотнения кожи и жировой клетчатки каменной плотности. Поражения обычно симметричные, излюбленная локализация —ягодицы, бедра, область лопаток.

Кожную складку над этим участком собрать не удается, при надавливании углубления в тканях не остается. Кожа в этом месте красновато-цианотичная, холодная на ощупь, иногда присутствует желтушный оттенок.

Подвижность конечностей при таких поражениях резко снижена, аппетит снижен, температура понижена, у ребенка отмечается низкое артериальное давление и признаки инфекции. Бывают случаи, когда процесс распространяется на всю кожу. В таких случаях болезнь приобретает тяжелое течение. Поражаются дыхательная (пневмония) система и сердечно-сосудистая, появляется воспаление тонкого кишечника. При таком течении возможен летальный исход.

Диета

Диета 15 стол
  • Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю
Диета при рефлюкс-эзофагите
  • Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1300-1400 рублей в неделю

При отсутствии жалоб со стороны ЖКТ, больные могут соблюдать привычную диету, но питание нужно обогатить овощами, ягодами и фруктами — поставщиками микроэлементов, витаминов, антиоксидантов.

  • Обязательное употребление продуктов, богатых витамином С (цитрусовые, клубника, облепиха, дыня, брокколи, черная смородина, листовая зелень, все виды капусты, сладкий перец, яблоки, абрикосы, земляника, помидоры, шиповник). Большую часть овощей нужно употреблять в сыром виде.
  • Очень важно употреблять продукты, богатые витамином А (бета-каротин): желтки яиц, морковь, шпинат, печень, брокколи, тыква, помидор, рыбий жир, лисички, зеленый горошек.
  • Витамин Е — мощный антиоксидант, который содержится во всех орехах, растительных маслах, шпинате, авокадо, печени животных, овсяной и гречневой крупе.

При этом заболевании нельзя голодать, поскольку голод является стрессом для организма, ухудшает течение заболевания и состояние больного. Необходимо уменьшить потребление животных жиров и отдать предпочтение растительным маслам и орехам. Стоит избегать острой и копченой пищи. При поражении пищевода рекомендуется частое дробное питание (Диета при рефлюкс-эзофагите). С целью уменьшения спазма сосудов нужно отказаться от кофе и кофеин содержащих напитков.

Возможные осложнения

Из осложнений заболевания можно отметить:

  • Поражение лицевого, слухового и языкоглоточного нервов.
  • Фиброз миокарда желудочков.
  • Сердечная недостаточность.
  • Фиброз легких.
  • Легочная гипертензия.
  • Острая склеродермическая почка и быстропрогрессирующая почечная недостаточность.
  • Злокачественная АГ.

Склеродермия опасна, так как распространяется почти на все органы и системы.

  • Кожа. Вздувшиеся, покрасневшие участки кожи; нарушения кровообращения, возникновения нарывов, деформация ногтей, выпадение волос; очертания лица меняются, появляются морщины; кожа меняет свои качества.
  • Мышечная система. Происходит деформация мышечных волокон, отмирание некоторых фрагментов. Объем мышечной ткани уменьшается, а связочной увеличивается.
  • Скелет. Видоизменение пальцев, уменьшение их длины.
  • ЖКТ. Сужение, опухоль, воспаление пищевода, грибковое поражение и т.д.
  • Также возникают патологии легких, сердца.
Оцените статью
Медицинский портал
Adblock detector