Синдром лайелла фото у взрослых

Аллергия

Этиология

В соответствии с данными различных авторов заболевание составляет от 0,4 до 1,3 случаев на 1 миллион населения. Показатель смертности зависит от уровня развития здравоохранения в соответствующем регионе. Токсический эпидермальлный некролиз очень опасен тяжестью течения и частым летальным исходом, частота которого составляет от 35 до 70% от всех заболевших.

Дискуссии в научных кругах, касающиеся причины и механизмов развития опасной патологии, ведутся постоянно по настоящее время. Основную роль в изучении этих вопросов сыграла иммунология. Благодаря этой науке достоверно установлено, что синдром Лайелла —  аллергическая реакция замедленного типа, в основном, на какое-либо лекарственное средство (в 68-80%).

В структуре всех аллергий лекарственного происхождения на долю острого эпидермального некролиза приходится 0,3%. Второй по частоте причиной токсического эпидермального некролиза являются лимфомы и (в меньшей мере) другие злокачественные новообразования. На идиопатические случаи патологии приходится около 5%.

У взрослых возраст не влияет на частоту заболевания, зато различие в частоте этой патологии между пациентами мужского и женского пола составляет соответственно 1:1,5. Синдром Лайелла у детей в среднем в 60% характеризуется тем, что причиной его развития являются инфекционные агенты. Особую группу риска среди них составляют дети, которые в раннем возрасте перенесли острое респираторно-вирусное заболевание, в связи с которым им был назначен курс лечения негормональными противовоспалительными препаратами.

Статьи по теме: Токсикодермия

Таким образом, в развитии заболевания основная роль отводится лекарственным средствам, в числе которых наиболее частой причиной болезни служат антибактериальные препараты — сульфаниламиды, антибиотики (40%) пенициллинового ряда, тетрациклины, макролиды и некоторые др., противосудорожные средства (в 11%), негормональные противовоспалительные средства (в 5-10%), особенно пироксикам, а также салициловые, анальгетические препараты и др. В последние годы стали появляться сообщения о возможности развития синдрома у пациентов, принимающих антидепрессанты.

Наиболее опасными считаются комбинации антибиотиков и сульфаниламидных препаратов, а также длительный, частый и неконтролируемый прием негормональных противовоспалительных средств. Несколько реже в качестве причины заболевания выступает сочетание инфекции (обычно вирус простого герпеса) или патологического состояния внутренних органов (при гепатите, сахарном диабете, злокачественных опухолях, язвенной болезни) с медикаментозным лечением на фоне измененной реактивности иммунной системы.

Лекарственная форма синдрома Лайелла изучена больше других его вариантов. Она возникает в результате расстройства способностей организма обезвреживать реактивные промежуточные компоненты, образующиеся при метаболизме лекарственных веществ. Последние при взаимодействии с белками тканей формируют комплекс, представляющий собой антиген. Иммунная реакция на этот антиген и провоцирует возникновение заболевания.

Определение заболевания указывает на его токсико-аллергическую этиологию. Что все это означает? Воспалительные процессы на фоне проявления аллергии вызывают поражение организма токсинами. Происходит отслойка поверхностного слоя кожи с дельнейшей некротизацией.

Синдром считается разновидностью буллезного дерматита. Назван в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал его как тяжелую форму токсикодермии. Клиническую картину можно сравнить с ожогом кожи 2 степени. Еще одним распространенным названием синдрома является “злокачественная пузырчатка”.

Наряду с анафилактическим шоком данный недуг считается самой тяжелой аллергической реакцией. И следует отметить, что кроме этой смертельно опасной патологии, существует иная, несколько схожая с ней болезнь, которая получила название синдрома Стивенса-Джонсона (сокращенно, ССД). Их часто путают, но в компетенции опытных специалистов распознание этих недугов.

Лайелла синдром: что это такое, причины, симптомы

Возникновение синдрома Лайелла связывают с приемом некоторых медикаментов (барбитуратов, антибиотиков, сульфаниламидов), что приводит к омертвлению всех слоев кожи.

Синдром Лайелла (токсический или острый эпидермальный некроз) – поражение кожного покрова (токсидермия) в крайне тяжёлой форме. Заболевание имеет токсико-аллергическую этиологию, характеризуется острым поражением эпителия и слизистых оболочек с образованием наполненных жидкостью пузырьков. Кроме того, наблюдается резкое ухудшение общего состояния человека.

Токсическое поражение внутренних органов, стремительное развитие обезвоживания и присоединение инфекции нередко приводят к смертельному исходу. Диагностика эпидермального некроза включает в себя полное и объективное обследование больного, постоянный мониторинг биохимических и клинических анализов мочи и крови, а также данных коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла заключается в проведении экстренных мероприятий, а также использовании методик экстракорпорального очищения крови, введении преднизолона (в больших дозах), инфузионной терапии, коррекции водно-солевого баланса и др.

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Первый вариант представляет реакцию аллергенного характера, возникающую как ответ на инфекционный процесс. Часто такая реакция объясняется наличием золотистого стафилококка, принадлежащего 2 группе. Первый вариант наблюдается у детей и отличается своим тяжелым протеканием.

Второй вариант

Второй вариант — это синдром Лайелла, наблюдаемый по причине применения лекарств (таких как антибиотики, противовоспалительные, сульфаниламиды, противовоспалительные, противовоспалительные, противотуберкулезные). Очень часто формирование синдрома объясняется применением сразу нескольких препаратов, включая сульфаниламид.

Третий вариант

Еще один, третий вариант синдрома Лайелла, включает идеопатические случаи болезни, причина которых пока до сих пор так и не выяснена.

Четвертый вариант

Четвертый вариант синдрома Лайелла вызван различными смешанными причинами (лекарственными и инфекционными), обычно развивается на фоне лечения какого-либо инфекционного заболевания.

Часть известных патологических случаев вызвана острыми аллергическими реакциями на лекарственные препараты. Чаще всего причиной становятся сульфаниламиды. Реже – антибиотики тетрациклинового ряда, эритромицины, противосудорожные средства, некоторые обезболивающие, противотуберкулезные и противовоспалительные препараты.

В качестве другой группы случаев можно выделить реакции на инфекционные процессы, чаще всего обусловленные золотистым стафилококком II группы. Такая сильнейшая аллергия (синдром Лайелла, а не Джонсона) обычно наблюдается в детском возрасте и имеет крайне тяжелое течение.

Есть еще ряд идиопатических случаев, причины которых так и остаются неустановленными.

Также наблюдалось развитие синдрома на фоне терапии тяжелых форм различных патологий. Имеется предположение, что именно совокупность факторов, инфекционных и лекарственных, является причиной развития данного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Как проявляет себя синдром Лайелла у детей? В организме нарушается процесс обезвреживания продуктов обмена веществ. Таким образом, лекарство соединяется с белком, входящим в состав поверхностных слоев кожи. В итоге в структуре последней образуется чужеродное вещество, на которое и следует острая иммунная реакция.

Интересно, что для всех пациентов с синдромами и Лайелла, и Джонсона характерно присутствие в организме иммунологических реакций, известных как феномен Шварцмана-Санарелли.

Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:

  • поллиноз;
  • экзема;
  • аллергический ринит;
  • контактный дерматит аллергической природы;
  • бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного.

Синдром лайелла фото у взрослых

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека.

Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Патогенез

Основой механизмов развития патологии является апоптоз клеток кератиноцитов, который завершает целый каскад реакций организма аутоиммунного и воспалительного характера в ответ на поступление в него причинно-значимого медикаментозного средства. Кроме того, не исключено возникновение заболевания и от препаратов других групп, например, противостолбнячной сыворотки, витаминов, введения рентгеноконтрастных препаратов и т. д.

В настоящее время доказано, что большинство этих реакций осуществляется на фоне генетической предрасположенности к аллергическим реакциям. Такая наследственная предрасположенность обусловлена генетическим дефектом системы обезвреживания организмом промежуточных продуктов обмена медикаментозных средств (метаболитов).

Благодаря этому метаболиты медикаментозных препаратов становятся способными присоединять к себе белок эпидермиса кожных покровов и слизистых оболочек. Этот новый для организма белковый комплекс  является антигеном, который становится причиной реакции иммунной системы и запуска иммунного ответа в виде аллергической реакции. Таким образом, кожный покров становится как бы одним большим аллергеном.

Генетическая предрасположенность к синдрому Лайелла особенно отмечена у пациентов, имеющих такие антигенные комплексы гистосовместимости HLA (тканевая совместимость человека), как A2, A29, B27, DR7.

Риск развития заболевания увеличивается при наличии в организме хронически протекающих очагов инфекции, например, хронические тонзиллит, риносинусит, холецистит и др. И особую группу по риску составляют ВИЧ-инфицированные люди. Считается, что риск заболевания у них в 1000 раз больше, чем у практически здоровых.

Предполагается также, что основа заболевания — это реакция организма, имеющая гиперэргический характер и протекающая по типу феномена Шварцмана – Санарелли. Она приводит к значительным разрушениям белков кожных покровов и слизистых оболочек. Это сопровождается выраженной эндогенной интоксикацией и проявляется нарушением координации расщепления белков и их метаболизма, накоплением уремических и других ядовитых соединений в жидких средах.

При этом происходит еще и ухудшение функционирования естественных систем детоксикации (обезвреживания и выведения токсических продуктов), нарушение кислотно-щелочного и электролитного баланса в организме. Такие состояния требуют проведения немедленной интенсивной терапии, поскольку в 25-75% заканчиваются летально.

Описываемая патология проявляет себя довольно быстро: от нескольких часов до 1 недели. Есть случаи ее развития и в более поздние сроки.

Принято считать, что возникновение синдрома Лайелла провоцируется индивидуальной повышенной аллергической чувствительностью организма, что является генетически обусловленным признаком. Это своего рода тяжелая лекарственная непереносимость.

Анамнез многих пациентов содержит аллергические проявления типа ринита, поллиноза, контактного дерматита, экземы, бронхиальной астмы и др.

Симптоматика

Заболеванию подвержены, в основном, люди молодого возраста и дети. Обычно диагностика не составляет труда, поскольку симптомы и простые лабораторные показатели в этом случае явно выражены.

Выше мы отметили, что для недуга характерно развитие в течение короткого времени. Состояние резко ухудшается, больной может даже погибнуть до начала лечения. Все начинается с резкого подъема температуры, иногда до критических значений, тело покрывается обильными высыпаниями в виде красных пятен с отеками небольшого размера. Диагностика синдрома Лайелла должна проводиться очень быстро.

Начало синдрома Лайелла сопровождается, как правило, высокой температурой тела, резкой слабостью, болью в горле. На слизистых оболочках и коже появляются пузыри. Появление высыпаний сопровождается резким ухудшением самочувствия больного. Когда пузыри вскрылись, на коже остается мокнущая раневая поверхность больших размеров. Возникновение заболевания может стать причиной поражения внутренних органов – сердца, почек, печени.

При присоединении вторичной инфекции, несвоевременно начатом активном лечении, сверхостром течении прогноз неблагоприятен. Летальность исходов может достигать 30-60%.

Обычно синдром Лайелла начинается неожиданно с внезапно повышенной температуры (до 39-40°С). Также всего лишь за несколько часов на коже больного, а именно на коже торса, слизистой ротовой, гениталиях, конечностях и на лице возникают небольшие отечности и эритематозные пятна, для которых характерна болезненность. Такие пятна могут быть самого разного размера. Иногда они сливаются.

Спустя 12 часов на здоровой коже начинается отслаивание эпидермиса. На этом месте возникают тонкостенные пузыри вялого характера и неправильной формы. Их размеры достигают величины лесного ореха (до 15 см в диаметре). После вскрытия таких пузырей обычно остаются большие эрозии, которые по периферии своей покрыты обрывками остатков пузырей.

В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми.

Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Ранее синдром Лайелла с площадью поражения кожных покровов меньше 10% назывался синдромом Стивенса-Джонсона. В настоящее время он рассматривается как более легкая форма токсического эпидермального некролиза с частотой смертельного исхода менее 5%. Для обоих этих синдромов характерным является вовлечение в процесс слизистых оболочек (более чем в 90% случаев заболевания). Формы с площадью поражения кожи от 10 до 30% относят к промежуточным.

Проявление синдрома Лайелла

В клиническом течении болезни условно выделяют 3 периода:

  1. Продромальный, который развивается в первые 2 недели после начала приема соответствующего лекарственного средства (чаще в первые 2-3 дня). Иногда этот период составляет несколько часов и даже (редко) 1 час.
  2. Критический, или острый.
  3. Выздоровление.

Обычно заболевание начинается с быстрого повышения температуры тела до 38-41°. Общее состояние внезапно становится тяжелым, появляются выраженный озноб, общая слабость и недомогание, головная боль, болезненность в суставах и мышцах, поясничной области, боли при глотании, увеличение периферических лимфоузлов, утрата аппетита, незначительная заложенность носа.

Кроме этих признаков, нередко отмечается воспалительный процесс слизистой оболочки полости рта, носа, век, конъюнктивы, половых органов. Часто больной жалуется на чувство умеренной болезненности, жжения и зуда кожных покровов.

Острый период

Эритематозную

Напоминает высыпными элементами на коже и слизистых оболочках многоформную эксудативную эритему. Сыпь представлена эритематозными пятнами, розеолами, папулами, пустулами. Папулезно-эритематозная сыпь является типичной для начала болезни и расположена симметрично, появляясь вначале на лице, затем на конечностях и туловище.

Буллезную

Через 2-3 дня в центре эритематозных пятен формируются крупные неправильной формы тонкостенные пузыри с коричневатым оттенком и дряблой покрышкой. Пузыри склонны к слиянию. При надавливании их площадь может значительно увеличиваться, достигая даже площади ладонной поверхности кисти (симптом Асбо-Ханзена).

Для этой стадии характерны ощущение жжения и зуда кожных покровов, повышение и расстройство чувствительности не только пораженных, но и здоровых участков тела. Кроме того, отмечается настолько выраженная болезненность кожи, что ее вызывает даже легкое прикосновение простыни. Развивается обезвоженность, сопровождаемая мучительной жаждой.

Статьи по теме: Буллезные дерматиты

Десквамационную

Характеризуется легким разрывом пузырей с обнажением обширных эрозивных поверхностей цианотично-красной окраски с серозно-геморрагическим отделяемым. Эрозии резко болезненны при прикосновении и легко кровоточат. Очень быстро почти вся кожная поверхность приобретает вид ожога II-III степени. На этой стадии отмечаются резко положительные симптом Никольского и его разновидность симптом Асбо-Ханзена, а также симптомы «смоченного белья» (под воздействием пальца эпидермальный слой легко скользит, смещается и сморщивается), и «носков и перчаток», когда отслоенный на пальцах и стопах эпидермис сохраняет их форму.

Симптом Никольского заключается в отслоении эпидермиса в области кажущейся нормальной кожи при скольжении по ней пальцем с небольшим давлением, а также отслаивание эпидермиса около пузыря при потягивании за обрывки покрышки пузыря. В особо тяжелых случаях наблюдается отслоение всего эпидермиса на всей кожной поверхности тела во время трения пальцем. Возможно появление петехиальной сыпи.

Более чем у 90% больных выявляются эрозии на слизистых оболочках. На губах, слизистой оболочке полости рта появляются множественные болезненные и легко кровоточащие эрозии. На губах они покрыты кровянистыми корочками и трещинами, что значительно затрудняет прием пищи. Нередко отмечается поражение слизистых оболочек глаз с формированием эрозивных блефарита, конъюнктивита и иридоциклита, а также глотки и пищевода, гортани, трахеи и бронхов, мочеиспускательного канала и мочевого пузыря, половых органов. Типичными жалобами при поражении слизистых оболочек являются светобоязнь, болезненность в мочеиспускательном канале.

Длительность критического периода зависит от темпа распространения поражения кожных покровов и вовлечения в процесс внутренних органов, наличия сопутствующих хронических инфекций и заболеваний внутренних органов, а также от эффективности лечения и своевременности его начала. При неблагоприятных условиях острый период длится около 3-5 дней и в 30-70% случаев заканчивается смертельным исходом.

Причины летального исхода:

  • выраженное нарушение кислотно-основного состояния и водно-электролитного баланса;
  • значительные гемодинамические и микроциркуляторные расстройства;
  • выраженная интоксикация организма;
  • развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром);
  • расстройство, преимущественно, белкового метаболизма;
  • утрата барьерной функции кожи, присоединение на этом фоне инфекции и развитие сепсиса;
  • дыхательная, почечная, печеночная и сердечная недостаточность.

Выздоровление

Его длительность зависит от тех же (перечисленных выше) факторов. Оно характеризуется прекращением отслоения эпидермального слоя и реэпителизацией пораженных участков.

Синдром лайелла фото у взрослых

Молниеносную

Или сверхострую, на которую приходится до 10% всех случаев заболевания. Причина — медикаментозная или идиопатическая. В течение 1 суток поражается до 90% всей кожной поверхности. Развиваются острая почечная недостаточность, нарушение сознания, кома. Таки пациенты очень часто поступают в стационар уже в крайне тяжелом, терминальном состоянии или вообще не доживают до госпитализации. Смертельный исход наступает уже на 2 – 3-и сутки от начала болезни и составляет 95%.

Острую

Составляет около 50-60% всех случаев. Заболевание протекает со всеми стадиями, начиная от сыпи и заканчивая некролизом. Площадь пораженной поверхности может достигать 70%. Длительность острой формы составляет 7-20 дней. С 3 – 4-го дня отмечаются симптоматика печеночно-почечной, сердечно-сосудистой недостаточности, а также осложнения инфекционного характера легких и мочеполовых органов. Прогрессирование заболевания часто приводит к сепсису. Смертельный исход отмечается в 60%.

Проявления на коже

С течением данного заболевания вся кожа быстро становится красной и человек ощущает характерную боль при прикосновении. Внешний вид такой кожи очень похож на ожог 2 или 3 степени. Также присущ характерный симптом, когда во время прикосновения покров кожный быстро морщится и сдвигается в сторону. Иногда проявления синдрома Лайелла сопровождаются возникновением мелких петехиальных высыпаний по всему телу. Главным симптомом заболевания у детей считается конъюнктивит, который сочетается с инфекционными поражениями дермы особой стафилококковой флорой.

Повреждение слизистых выражается возникновением на коже болезненных дефектов, которые как правило кровоточат даже в случае незначительного травмирования. Такой процесс может затрагивать губы, рот, слизистую глаз, гортань, трахеи, бронхи, мочевой пузырь, уретру, кишечник и желудок.

В процессе и синдрома Стивенса-Джонсона, и синдрома Лайелла страдают слизистые. Во рту наблюдается наличие дефектов, крайне болезненных даже при легком прикосновении. Присутствует высокая кровоточивость.

На губах – та же картина. Позже пораженные очаги покрываются корочками. Толщина и расположение их таковы, что больной не может принимать пищу.

Может наблюдаться поражение слизистых верхних дыхательных путей, ЖКТ и даже мочевого пузыря.

Микроскопическое исследование материала выявляет факт гибели всего поверхностного слоя кожи, под которым обнаруживается значительное число пузырей. Содержимое их стерильно, в нем нет никаких болезнетворных бактерий.

Более глубокие слои при синдроме Лайелла отличаются отечностью, в них выявляется огромное количество иммунных клеток, внедрившихся из кровотока. Они находятся около сосудов, при этом стенки последних тоже набухают.

Нарушения в организме

В организме при этом нарушен процесс цепочек белковых веществ и регуляция их распада. Это проявляется в бесконтрольном и очень быстром их расщеплении, в результате чего в организме (в его жидкостях) происходит их накопление, в свою очередь токсично воздействующее на внутренние органы.

Все это ведет к тому, что и функции самих органов, которые отвечают за обезвреживание продуктов распада и их вывод, также сильно страдают. В результате нарушается водно-солевой баланс в организме, а также баланс минеральных веществ. Состояние больного резко и быстро ухудшается, и если вовремя не оказать ему экстренную медицинскую помощь, то высока вероятность фатального исхода. Смертность при синдроме Лайелла очень высока.

Увеличение пятен в размере

Постепенно происходит увеличение пятен в размерах, они сливаются между собой, образуя крупные очаги поражений. Затем процесс становится похожим на картину развития ожогов II степени:

  • Примерно через 2 суток пораженные области покрываются пузырями различных размеров. Кожа на них очень тонкая и подвержена механическим травмам, она очень легко рвется.
  • Через некоторое время вид больного становится таким, как будто его ошпарили кипятком.
  • Кожа крайне болезненная, наблюдается симптом «мокрого белья»: при касании ее легко сдвинуть в складку. Возможно также появление обилия незначительных кровоизлияний по всему телу.

Диагностика синдрома Лайелла

Синдром Лайелла дифференцируют со стафилококковым синдромом обожженной кожи. Для этого проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов.

Диагноз токсического некролиза основывается на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований.

При синдроме Лайелла клинический анализ крови обычно будет свидетельствовать о воспалительном процессе. Также наблюдается повышенное СОЭ, а еще лейкоцитоз с возникновением незрелых форм. Пониженный уровень эозинофилов (или же полностью их отсутствие) при анализе крови считается признаком, который помогает отличить синдром Лайелла от любых других аллергических состояний.

Перед назначением лечения врачи предлагают для начала определить медикамент, который мог привести к возникновению синдрома Лайелла, так как его повторное использование в ходе терапии может быть опасно для самого пациента. Определить вещество, которое стало провокатором, поможет проведение многих иммунологических текстов.

Синдром Лайелла обычно дифференцируют с острыми формами дерматитов, которые сопровождаются возникновением пузырей:

  • пузырчатка;
  • синдром Стивена-Джонсона;
  • актинический дерматит;
  • контактный дерматит;
  • буллезный эпидермолиз;
  • простой герпес;
  • герпетиформный дерматит Дюринга.

Лечение

Лечение синдрома Лайелла предполагает строгое выполнение следующей тактики ведения:

  • обязательная госпитализация больного в реанимационное отделение;
  • больных ведут как ожоговых;
  • отмена применяемых ранее лекарственных препаратов.

Применяется также местное лечение и системная терапия.

Лечение больных с синдромом Лайелла проводят в реанимационном отделении. Лечение включает целый комплекс различных мероприятий неотложной медицины. Врачи учитывают токсико-аллергический характер самого заболевания, прием лекарств должен проводиться строго по учету клинических показаний или противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла производится инъекционным способом — посредством введения значительных доз кортикостероидов. В случае хорошего самочувствия пациента переводят на препарат уже в таблетированной форме с постепенным снижением дозы. Использование метода экстракорпоральной гемокоррекции, включающем гемосорбцию, плазмаферез помогает очистить кровь от возникших токсических веществ.

Для комплексной терапии синдрома Лайелла используют препараты, которые поддерживают работоспособность печени и почек, а также ингибиторы ферментов, способные участвовать в разрушении тканей, всевозможные минеральные вещества (включая магний, калий и кальций), медикаменты, понижающие свертываемость, мочегонные средства и антибиотики широкого спектра.

Очень важным является своевременное выявление признаков описываемого недуга, оказание экстренной медицинской помощи больному и помещение его в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Мы уже отметили, насколько сильно ухудшается состояние пациента, и к каким генерализованным последствиям и осложнениям приводит данный патологический процесс.

Как ни странно, но самым критическим периодом заболевания является 2-3 неделя, когда развиваются вышеуказанные осложнения. Именно в это время важно оказать максимальную помощь.

Терапия заболевания проводится с использованием следующих методов и лекарственных препаратов:

  • Как проявляется заболевание лайеллаВ первую очередь отменяется приём всех, назначенных до начала болезни медикаментозных средств.
  • При помощи слабительных и мочегонных препаратов, а также клизм из организма максимально удаляются остатки ранее принимаемых лекарств.
  • Проводится очищение крови (плазмаферез) от накопившихся токсинов.
  • Экстракорпоральная гемосорбция. Такой метод терапии используется для очищения организма от вредных (токсических) веществ.
  • Регидратационная терапия, нормализующая водно-солевой баланс в организме.
  • Назначаются глюкортикостероиды (химические аналоги гормонов коры надпочечников, способствующие уменьшению аллергической реакции).
  • Антибиотики применяются в профилактических целях, чтобы не допустить присоединения инфекции.
  • Гепатопротекторы, действие которых направлено на улучшение функций печени.
  • Антиагреганты и антикоагулянты (вещества, способствующие уменьшению свёртываемости крови).
  • Мочегонные средства, используемые в целях усиления мочеотделения и уменьшения нагрузки на почки.
  • Исключение или максимальное ограничение контакта больного с раздражителем (веществом, вызывающим аллергическую реакцию).

Синдром Лайелла – очень серьёзное заболевание и самолечение здесь недопустимо, особенно это касается людей, страдающих аллергией. При первых же симптомах необходимо срочно обратиться в клинику, поскольку это как раз тот случай, когда промедление смерти подобно. Своевременно начатое правильное лечение позволяет добиться положительной динамики.

  1. Обязательно проводится в стационаре, в отделении интенсивной терапии или в ожоговом отделении, где имеется блок интенсивной терапии. Все те лекарства, которые могли потенциально вызвать синдром Лайелла, сразу же отменяют.
  2. Больного надо раздеть, поместить в «ожоговую палатку» (кровать типа «Клинитрон»), поддерживающие нормальную температуру тела, когда оно еще и обдувается теплым стерильным воздухом.
  3. Поверхности с эрозиями при синдроме Лайелла ведутся открытым способом, на пузыри накладываются стерильные повязки. Кожа обрабатывается кремами с гормонами и антибиотиками, чтобы максимально не допускать присоединения инфекции.
  4. Если человек в сознании и может пить, ему дают воду и растворы для оральной регидратации («Регидрон», «Оралит») с учетом уровня электролитов в крови. Питье должно быть теплым, еда – жидкой и теплой. Если больной сам не ест, ему ставят зонд и поят и дают питательные смеси через него.
  5. В вену при синдроме Лайелла вводится основное количество жидкости, нужной для организма (расчет потребности проводится, как у ожогового больного). Инфузия необходимого количества солевых и коллоидных растворов проводится под контролем количества мочи, гематокрита и других показателей. С целью уменьшения скорости и интенсивности распада собственных тканей вводят такие препараты как кортикостероиды («Метилпреднизолон», «Преднизолон») и ингибиторы протеолиза («Контрикал», «Гордокс»). С особой осторожностью, выяснив из анамнеза, какие антибиотики нормально применялись у данного больного, их назначают, так как гнойные осложнения – это такие, от которых человек может умереть, и местно их не вылечить.
  6. Для того, чтобы избавиться от токсичных продуктов разрушения своих тканей, проводятся такие процедуры как:
    • гемосорбция (кровь пропускается через фильтр, возвращается человеку в очищенном виде),
    • плазмаферез: производится забор небольшого количества крови, плазму убирают, а эритроциты возвращают человеку. Забранную плазму заменяют растворами, одногруппной плазмой (именно в этой фракции крови задерживаются опасные токсины).

    Если проводить такие процедуры в первые двое суток, это более благоприятно влияет на состояние человека (проводимые на 3-5 сутки такие процедуры требуют более длительного применения).

  7. Народными средствами синдром Лайелла не лечится, можно только для облегчения состояния применять полоскания рта и горла отварами ромашки, шалфея. Места, которые выглядят как ошпаренная кожа, народная медицина рекомендует обрабатывать белком яйца или витамином А (если на него раньше не было аллергии), чтобы кожа меньше трескалась.

C помощью процедуры плазмафереза можно удалить из организма около 80% плазмы с токсическими веществами и аллергенами

Единый разработанный для этого заболевания алгоритм лечения отсутствует. Это объясняется полиорганными поражениями, что требует, главным образом, проведения соответствующего посимптомного лечения.

Неотложная помощь при синдроме Лайелла заключается в максимально ранней срочной госпитализации больного (желательно в первые же часы заболевания) в отделение реанимации и интенсивной терапии, желательно в ожоговом центре, обязательной отмене всех ранее назначенных и применяемых лекарственных препаратов, применении гипоаллергенной диеты.

Принципы симптоматической терапии состоят в проведения борьбы с расстройством гомеостаза, интоксикацией, поддержании или коррекции водно-электролитного баланса и восстановлении кислотно-основного состояния, восстановлении белкового метаболизма, предупреждении или коррекции сердечной, дыхательной, почечно-печеночной недостаточности, наружной местной терапии и т. д.

Еще относительно недавно базовая терапия заключалась в применении глюкокортикостероидных гормонов. В настоящее время поставлена под сомнение их эффективность как основного препарата базового лечения.

Клинические рекомендации при синдроме Лайелла

Они состоят в ведении таких пациентов по тому же протоколу, который применяется в целях лечения ожоговых больных, и не включает в себя глюкокортикостероидные средства. В качестве альтернативы предложены человеческий иммуноглобулин, циклоспорин А и экстракорпоральные методы.

В качестве экстренной помощи в первые часы рекомендуется проведение плазмафереза (в крайнем случае — гемосорбции), с помощью которого можно удалить из организма около 80% плазмы с токсическими веществами и аллергенами, гипербарической оксигенации. Необходима также инфузия кристаллоидных растворов по тем же расчетам объемов, которые применяются в лечении ожоговых больных, а также внутривенная инфузия иммуноглобулина, свежезамороженной плазмы. Кроме того, необходимо введение наркотических анальгетиков, ингибиторов протеаз, десенсибилизирующих средств (Супрастин и другие).

В качестве местного лечения возможно применение антибактериальных эмульсий, мазей, орошение эрозивных поверхностей. Также назначаются масляные болтушки, кремы с антибактериальными компонентами, мазь преднизолон, ксероформная, дерматоловая и солкосериловая мази, Элоком. Для обработки слизистых оболочек используются вяжущие и антибактериальные растворы, настои лекарственных растений.

Профилактика заболевания заключается в назначении лекарственных средств только специалистами и только по строгим показаниям, с учетом имевшихся в прошлом аллергических реакций, а также в исключении самолечения и назначения одновременно нескольких медикаментозных средств.

Применение местных препаратов

Если говорить о местном лечении синдрома Лайелла, то оно подразумевает использование аэрозолей с наличием кортикостероидов, применением влажных и быстро высыхающих повязок, всяческих антибактериальных примочек. Местную терапию осуществляют в соответствии с правилами обработки ожогов. При синдроме Лайелла для профилактики инфицирования проводят смену нательного белья несколько раз в день, осуществляют обработку кожи и слизистых.

Общесистемные признаки поражения

Как мы уже отметили, общее состояние больного интенсивно ухудшается:

  • Наблюдается высокая температура, сильная головная боль, может нарушаться ориентации в пространстве, возникает помутнение сознания, сонливость.
  • Присутствуют признаки обезвоживания в виде сильной жажды, сухости во рту, уменьшения количества слюноотделения.
  • Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, кровь сгущается, что соответственно влечет за собой сбои в работе всех органов и организма в целом.
  • Поскольку ключевым моментом данного заболевания является сильное нарушение водно-солевого баланса, это является источником значительного обезвоживания, происходит интоксикация продуктами распада органов и их тканей.
  • Нарушение синтеза белков и механизмов их расщепления приводит к накоплению в тканях огромного числа белков меньшего размера.

Лабораторные показатели

При синдроме Лайелла (на фото вы можете видеть начальную стадию заболевания) анализ крови показывает высокий лейкоцитоз, что говорит об интенсивном воспалительном процессе в организме. Лейкоцитарная формула демонстрирует появление незрелых форм лейкоцитов, СОЭ повышена, свертываемость крови также выше нормы.

Биохимический анализ крови выявляет значительное снижение в ней белка, а вот содержание белковых тел высокое. Также увеличен билирубин, что является показателем нарушения функции печени. Отмечается и высокое содержание мочевины, что говорит о нарушении функции почек. Имеется большое содержание азота и активности некоторых ферментов.

Анализ мочи выявляет в ней белок.

Каковы рекомендации при синдроме Лайелла?

Высокая смертность

Несмотря на постоянное совершенствование терапевтических методик, при синдроме Лайелла смертность остается довольно высокой – погибает примерно 30 % всех заболевших. Чем позже поставлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность летального исхода. Подобная вероятность возрастает и при поражении более 50 % кожного покрова.

Терапевтические методы лечения синдрома Лайелла направлены на борьбу с патологическими изменениями в организме, в результате токсического действия продуктов распада белков и тканей органов. Также производится поддержка водно-солевого и минерального баланса в организме, проводятся меры по снижению свертываемости крови.

Методики интенсивной терапии

При симптомах синдрома Лайелла проводят интенсивную терапию. Она, как правило, выглядит так:

  • Экстракорпоральная гемосорбция. Это метод №1 в лечении синдрома Лайелла. Желательно применять его в первые двое суток, так как дальнейшем эффективность терапии заметно снижается. При своевременно начатом лечении достаточно 2-3-х процедур для полного выздоровления пациента. Спустя же несколько дней состояние больного заметно ухудшается, и токсическое поражение организма набирает обороты. В этом случае может потребоваться больше процедур.
  • Плазмаферез. Он имеет двунаправленное действие. Первое – он выводит из организма токсины, аллергены, иммунные комплексы, циркулирующие в крови, а также активные иммунные клетки. Второе – он нормализует защиту организма. На начальной стадии заболевания достаточно также 2-3-х процедур для восстановления нормального состояния пациента.
  • Терапевтические методы, направленные на стабилизацию водно-солевого и белкового баланса в организме. Это очень важная веха в лечении, так как именно упомянутое нарушение запускает генерализованные патологические процессы внутренних органов. В организм постоянно вводится жидкость (примерно 2 литра в сутки) в виде специальных растворов для внутривенных инъекций.
  • Поскольку в период описываемой болезни идет активный распад кожного покрова и собственных органов, пациенту вводят специальные препараты, которые подавляют выработку ферментов, направленных на разрушение.
  • Кортикостероидные препараты. Они обладают ярко выраженной противовоспалительной и противоаллергической активностью. Их дозы в период интенсивной терапии повышены.
  • Препараты для обеспечения нормализации и поддержания деятельности функций печени и почек.
  • Антибиотики. Их цель скорее профилактическая. Поскольку в организме идут активные воспалительные и разрушительные процессы, велика вероятность присоединения инфекционных поражений. Но выбор антибиотиков очень строг, так как в этом случае имеют дело с пациентом с высокой степенью чувствительности к препаратам и ярко выраженной аллергической реакцией.
  • Прием минеральных веществ одновременно с мочегонными средствами. Это препараты калия, кальция, магния.
  • Медикаменты, способствующие снижению свертываемости крови.
  • На области поражения кожи наносят ранозаживляющие мази, кортикостероидные аэрозоли, местные антибактериальные препараты, производится регулярная смена стерильных повязок. В качестве ранозаживляющих и противовоспалительных средств назначается полоскание ротовой полости отварами трав антибактериального значения.

Лечение, как уже упоминалось, производится в палатах интенсивной терапии, где проводят усиленное наблюдение и обеспечивают надлежащий уход за больным. Недопустим холод в палате. Обязательно оборудование помещений УФ-лампами бактерицидного спектра действия.

Оцените статью
Медицинский портал
Adblock detector