Как проявляется целиакия у детей

Гастрит

Приложение Г2. Алгоритм диагностики целиакии у детей и подростков с характерными симптомами заболевания

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! В настоящее время не менее 1% от общего населения планеты страдают от непереносимости глютена.

Это состояние может приводить к серьезным необратимым нарушениям пищеварения, потому своевременное выявление этого заболевания и соблюдение безглютеновой диеты является необходимым условием выздоровления таких пациентов. Чаще заболевание развивается в раннем детском возрасте, что требует о родителей повышенного внимания к здоровью ребенка.

  • В настоящее время четкого механизма развития непереносимости глютена не выявлены. Однако имеются достоверные данные свидетельствующие о генетической предрасположенности к развитию данного заболевания. Высок риск того, что у родственников по прямой линии будет передаваться это заболевание из поколения в поколение. Вероятность развития целиакии среди братьев, детей и родителей больного глютеновой непереносимостью составляет 10%, что в 10 раз превышает таковой показатель в среднем в популяции.
  • Вторым фактором располагающим к развитию заболевания является иммунологическая сенсибилизация к глютену. У больных в крови выявляются антитела специфичные к ферментам участвующим в метаболизме глютена и к самому глиадину (компонент глютена).
  • Пусковым фактором в развитии аутоиммунного поражения кишечника при непереносимости глютена является стрессовая ситуация, ревматические заболевания, перенесенные острые вирусные заболевания.
  • Потеря в весе
  • Длительная беспричинная диарея
  • Длительное вздутие живота
  • Общая слабость и снижение работоспособности
  • Длительно не изменяющийся жидкий стул – более 1 недели
  • Резкое снижение прибавки в весе на фоне адекватного кормления
  • Повышенное газообразование, метеоризм
  • Потеря массы тела на фоне адекватного кормления
  • Повышенная утомляемость и нестабильное настроение ребенка.
  • В том случае, если описываемые выше симптомы наблюдаются более недели, то есть основания заподозрить у ребенка непереносимость к продуктам содержащим глютен.

https://www.youtube.com/watch?v=videoseries

Как видно из представленной выше информации по симптомам целиакия не имеет специфичных проявлений, потому для диагностики этого заболевания не обойтись без лабораторно-инструментальных исследований. Целиакия это в первую очередь аутоиммунное заболевание. Основным фактором, поддерживающим воспалительную реакцию в стенке кишечника является поступление в просвет кишечника глютена.

Антитела к к тканевой трансглютаминазе (tTG) – ферменту, который участвует в метаболизме глютена. В крови определяются два вида этих антител: иммуноглобулин А (IgA) и иммуноглобулин G (IgG).

Антитела к эндомизию (EMA).  Эндомизий – это рыхлая соединительная ткань соединяющая мышечные волокна. Данный вид антител так же определяется в двух классах: иммуноглобулин А (IgA) и иммуноглобулин G (IgG).

Антитела к глиадину (АГА). Глиадин – один из структурных элементов глютена. Выявление повышенного уровня антител к этому белку свидетельствует со сенсибилизации организма и с высокой степенью достоверности позволяет выставить диагноз целиакии. Эти антитела выявляются в двух видах: иммуноглобулин А (IgA) и иммуноглобулин G (IgG).

Для подтверждения или исключения диагноза целиакии требуется проведение фиброгастродуоденоскопии. При этом исследовании через рот в полость пищевода, желудка и конечных отделов двенадцатиперстной кишки вводится специальный зонд. При помощи видеокамеры изображение из полости пищеварительного тракта передается на экран монитора.

С помощью специальных насадок во время эндоскопии берется кусочек слизистой тонкой кишки для дальнейшего микроскопического изучения.   Взятый образец слизистой специальными реактивами окрашивается и исследуется под микроскопом. При микроскопии оцениваются структура и размер ворсинок кишечника. При целиакии они атрофированы, уменьшены в размерах, содержат минимальное количество железистых клеток.

прием таблеток, уколы, различные манипуляции, физиопроцедуры или операции. Однако в случае целиакии дело обстоит совершенно по-иному – это заболевание требует только лишь соблюдение безглютеновой диеты.  Однако соблюдение диеты требует максимальной ответственности и информированности пациента.   Когда вы узнаёте, что вы или ваш близкий человек больны целиакией, вам кажется, что вы находитесь в безвыходной ситуации. Но это не так. Жить с целиакией можно как и раньше, не забывая только о специальной диете для страдающих этой болезнью.

Целиакия должна рассматриваться больным не как недуг, а особый образ жизни. Соблюдая строгую диету, вы становитесь в ряд со здоровыми людьми. Перед началом диеты запомните важную для вашего организма информацию: Здоровый человек в течение дня съедает от 10 до 35 грамм глютена. К примеру, в куске свежего белого хлеба находятся 4-5 грамм этого вещества, а в тарелке пшеничной каши будет 6 грамм глютена.

Для организации правильной диеты без продуктов, содержащих глютен, необходимо исключить из Вашего рациона такие злаковые культуры как: рожь, ячмень, пшеница.   Пища не должна ни одного миллиграмма глютена, потому следует внимательно знакомиться с ингредиентами каждого блюда, а лучше самостоятельно готовить себе еду.

Опасные продукты, для больных целиакией:

  • Ржаной хлеб
  • Пшеничный хлеб
  • Макароны
  • Сдобная выпечка
  • Различное печенье
  • Каши с пшеницей, рожью, овсом, ячменём

Почему сложно исключить данные продукты из Вашего рациона?

  • Зачастую покупателю по составу продукта сложно определить, находится ли в нём глютен или нет.
  • Иногда больные, соблюдающие диету не могут себе позволить отказаться от некоторых кулинарных привычек.

Для больных, страдающих целиакией, приготовление пищи дома будет лучшим выходом, для лечения заболевания.   Обязательно используйте только свежие продукты. Откажитесь от употребления замороженных полуфабрикатов.   Фрукты, овощи, свежее мясо, рыба – вот продукты, которые не содержат глютен, безопасны и полезны для вашего организма!

  • Стаканом гречневой муки
  • Стаканом кукурузной муки
  • Стаканом муки из сорго
  • Стаканом муки из тапиоки
  • Половиной стакана муки из миндаля

В некоторых магазинах встречаются мучные смеси, успешно заменяющие пшеничную муку в Вашем рационе.   Если готовите не Вы, а другой член Вашей семьи, объясните ему, что вам можно есть, а что – нет. У больных целиакией ввиду энтероколита возможно нарушение всасывания молочного сахара. Симптомами лактазной недостаточности являются вздутие живота, рези, а также понос.

Защитите свою пищу от глютена.

Объясните всем членам Вашей семьи что представляет заболевание целиакия, какие продукты содержат глютен.   Живущие с вами люди, не болеющие целиакией и употребляющие продукты с глютеном, обязаны не допустить попадания их в вашу пищу.   Необходимо соблюдать следующие правила:

  • Хранить еду, содержащую глютен, отдельно от еды без глютена.
  • Следить за чистотой поверхности стола.
  • Иметь отдельные кухонные инструменты, в которых будете готовить еду только без глютена.

Ввиду того, что возможное присутствие глютена в некоторых продуктах иногда сомнительно, Вам необходимо проверить все продукты, употребляемые вами, на содержание данного опасного вещества.   Как только вы решились на данную диету, приготовьтесь, что любой из употребляемых вами продуктов может быть потенциальным носителем глютена.

Наверняка глютен имеется в продуктах, в состав которых входят:

  • Ячмень
  • Рожь
  • Овёс
  • Манная крупа
  • Пшеница
  • Крахмал
  • Пивные дрожжи
  • Кускус
  • Полба настоящая

Если в составе продукта имеются декстрин, соусы, приправы и ароматизаторы, «модифицированный пищевой крахмал» или «гидролизированный овощной белок», то эти продукты могут содержать глютен.

Необходимо знать, что чистый овёс не имеет в своём составе глютен, но у некоторых людей он может вызвать энтероколит.

Это происходит ввиду содержания в нём белка, похожего по свойствам на глютен. Кроме того, это может быть вызвано загрязнением остатками пшеницы при переработке овса.

Содержание глютена в лекарствах возможно, в виде добавок. Перед приёмом лекарства, советую изучить вам состав медикамента (как правило, указан или на коробке, или в инструкции по его применению).   Необходимо сообщить о болезни вашему лечащему врачу, перед проведением различного рода лечения. Сейчас открывается множество предприятий пищевой промышленности, производящие продукты не содержание глютен.

Вы можете узнать в супермаркетах, присутствуют ли в их ассортименте продукты, для больных целиакией. В крупных маркетах есть даже специальные отделы с ними.   Кроме того, в интернете есть множество фирм, занимающихся доставкой продуктов не содержащих глютен.  В случае, если вы обычно едите не дома, а за его пределами, не отчаивайтесь — вы можете не отказываться от приёма пищи таким образом.

Нужно лишь тщательно изучить меню в кафе или ресторане, уточнить у официанта и повара какие компоненты содержит блюдо. Если глютен в составе не присутствует, можете смело заказывать блюдо, без ущерба для здоровья. Если в ваш рацион обычно входил небольшое количество алкоголя, то можно сохранить его приём и после начала диеты.

Худой мальчик стоит на весах

Недобор веса — первый тревожный звоночек

Причины

Существуют следующие причины развития целиакии:

  1. Наследственность. Практически 95% людей, страдающих целиакией – носители гена DQ2, передающегося по наследству. При этом народы, не имеющие этого гена, не подвержены данному заболеванию, например, китайцы и японцы.
  2. Ошибки иммунитета. Воздействие глютена влияет на состояние клеток кишечника так, что они становятся на мембранном уровне схожи с вирусами, потому иммунная защита начинает бороться с клетками кишечника, принимая их за инородные.
  3. Вирусы. Инфекции, которые нарушают работу кишечника (кишечный грипп, аденовирусы).

Причинами, способствующими проявлению непереносимости глютена, могут стать:

  • хирургические оперативные вмешательства на органах пищеварения ребенка;
  • повреждения пищеварительного тракта вследствие падений, ушибов и прочих факторов;
  • видоизменения кишечника вследствие врожденных или приобретенных причин.

Также существует ряд заболеваний, больные которыми относятся к группе риска, так как все эти недугия являются ассоциированными с целиакией:

  • герпетиформный дерматит Дюринга;
  • различные артриты;
  • гепатиты;
  • анемии тяжелой степени;
  • сахарный диабет;
  • остеопения, остеопороз;
  • бесплодие;
  • глютеновые полинейропатия и атаксия;
  • синдром Шегрена;
  • эпилепсия;
  • онкологические болезни кишечника;
  • даунизм;
  • лимфоцитарный колит;
  • синдром хронической усталости;
  • болезнь Аддисона.

На сегодняшний день окончательно не известно, что именно провоцирует развитие целиакии у малышей. Исследователи придерживаются нескольких направлений в определении первопричины.

  1. Иммунологического характера. Считается, что у детей с целиакией в организме имеются антитела к глютену. При проникновении этого вещества в кишечник, лимфоциты начинают атаковать чужеродные объекты, из-за чего повреждается его стенки и слизистую оболочку.
  2. Ферментативная теория. Основана на том, что в организме таких малышей отсутствует особый фермент тонкого кишечника, который способен расщепить глютен.
  3. Вирусная. Считается, что у больных целиакией, в крови обнаруживаются антитела к аденовирусу.
  4. Паторецепторная теория. Она основана на том, что у таких малышей имеются нарушения в структуре стенок слизистой кишечника, в частности патология белкового состава.

Большинство ученых склоняется к иммунологической теории.

Группы риска

Грудной ребенок с синдромом Дауна

Дети с синдромом Дауна больше подвержены к возникновению целиакии

Существует ряд детей, у которых значительно выше риск возникновения целиакии, чем у других. К ним относятся малыши с:

  • синдромом Дауна;
  • аутоиммунным тиреоидитом;
  • синдромом Шерешевского;
  • имеющиеся в роду случаи целиакии;
  • синдромом Вильямса;
  • избирательным дефицитом иммуноглобулина А;
  • диабетом первого типа.

Список сокращений

aDPG, anti-DPG – антитела к деамидированным пептидам глиадина

AGA (АГА) – антитела к глиадину

Anti-tTG, анти-ТТГ – антитела к тканевой трансглутаминазе

EMA – антитела к эндомизию

ESPGHAN – European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания.

HLA – (Human Leucocyte Antigens)— группа антигеновгистосовместимости, главный комплекс гистосовместимости (MHC) у людей.

IgA – иммуноглобулины класса А

IgG – иммуноглобулины класса G

POC-test (Point of Care Test) – «быстрый тест» – тест- полоска для определения антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови

БГД – безглютеновая диета

МЭЛ, IEL’s – межэпителиальные (интраэпителиальные) лимфоциты

СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки

  1. Всероссийский консенсус по диагностике и лечению целиакии у детей и взрослых*. Принят на 42-й Научной сессии ЦНИИГ (2-3 марта 2016г.). Consilium medicum. Педиатрия. 2016;01:6-19
  2. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabj IR, Mearin ML, et al. European Society for Pediatric Gastroenterology,Hepatology, and Nutrition Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease. JPGN 2012;54: 136–160
  3. Rubio-Tapia A, Hill ID, Kelly CP, Calderwood AH, Murray JA. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease. Am J Gastroenterol 2013; 108:656-676.
  4. Lundin K.E.A, Ludvig M. Sollid LM. Advances in Coeliac Disease. Curr Opin Gastroenterol. 2014;30(2):154-162
  5. Lammi A, Pekka Arikoski P, Satu Simell S, et al. Antibodies to Deamidated Gliadin Peptide in Diagnosis of Celiac Disease in Children. JPGN  2015; 60(5): 626-31
  6. Lewis N. Scott B. Meta-analysis: deamidated gliadin peptide antibody and tissue transglutaminase antibody compared as screening tests for coeliac disease. Aliment Pharmacol Ther. 2010 Jan;31(1):73-81
  7. Marsh MN. Mucosal pathology in gluten sensitivity. In: Michael N Marsh, editor. Coeliac Disease. Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1992:136-191
  8. Oberhuber G, Granditsch G, Vogelsang H. The histopathology of coeliac disease: time for a standardized report scheme for pathologists. Eur J Gastroenterol Hepatol  1999. 11 (10): 1185–94
  9. Захарова И.Н., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А., Андрюхина Е.Н., Дмитриева Ю.А. Дзебисова Ф.С.  Целиакия у детей: решенные и нерешенные вопросы этиопатогенеза. Вопросы современной педиатрии. 2011.Т.10.  №4. с.30-35
  10. Захарова И.Н., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А., Андрюхина Е.Н., Дмитриева Ю.А. Целиакия у детей: современные подходы к лечению. Медицинский совет. 2011. № 9-10. С. 39-44
  11. Codex Alimentarius Commission of FAO/WHO. Draft revised standard for foods for special dietary use for persons intolerant to gluten, FAO/WHO, Geneva 30 June-4 July 2008
  12. Johnson A.N., Skaff A.N., Senesac L. Medication and Supplement Use in Celiac Disease. US Pharmacist. 2014;39(12):44-48
  13. Vriezinga SL, Auricchio R, Bravi E, et al. Randomized Feeding Intervention in Infants at High Risk for Celiac Disease. N Engl J Med 2014; 371:1304-131 5

Виды и стадии целиакии у детей

Существует три формы непереносимости глютена:

  1. Как проявляется целиакия у детейТипичная, она же классическая. Развивается в любом возрасте, в том числе и у грудничков, проявляется расстройствами пищеварения, анемией и нарушением обмена веществ. Распространенность – 10 – 30% всех случаев целиакии.
  2. Атипичная форма. Проявляется довольно часто и сопровождается преимущественно внекишечными заболеваниями, такими как геморрагический синдром, анемия, эндокринные нарушения, поражения ЖКТ слабо выражены или отсутствуют. При атипичном развитии рост почти прекращается.
  3. Латентная. Протекает скрыто, практически бессимптомно. Слизистая оболочка тонкой кишки еще морфологически не изменена.

Целиакия имеет пять стадий развития:

  1. Нулевая. Преинфильтративная, при которой слизистая оболочка остается в норме.
  2. Первая. Инфильтративная, лейкоциты повышаются на 30%.
  3. Вторая. Инфильтративно-гиперпластическая стадия, добавляется углубление желез Либеркюна.
  4. Третья. Деструктивная, при ней к углублению крипт добавляется атрофия ворсинок кишечника.
  5. Четвертая. Полная атрофия ворсин. Восстановление нормальной функции кишечника невозможно.

Термины и определения

Строгая пожизненная безглютеновая диета – полное пожизненное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен или его следы

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции.

Существует и другое определение (ESPGHAN 2012).

Целиакия – иммуноопосредованное системное заболевание, которое возникает в ответ на употребление глютена или соответствующих проламинов генетически предрасположенными индивидуумами и характеризуется наличием широкой комбинации глютен-зависимых клинических проявлений, специфических антител (антител к тканевой трансглутаминазе TG2, антител к эндомизию (EMA), антител к деамидированым пептидам глиадина (DGP), наличием HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов и энтеропатии.

Эти определения не противоречат друг другу, однако в последнем подчеркивается системный (полиорганный) характер аутоиммунного процесса при целиакии и необходимость комплексного подхода к ее диагностике.

Диета при целиакии

Диета при глютеновой энтеропатии должна быть строжайшей – она становится образом жизни больного. Полностью запрещены при целиакии такие продукты:

  • из пшеницы, овса, ячменя, проса и изделия на основе муки из них (булгур);
  • мясные и рыбные консервы и полуфабрикаты;
  • Как проявляется целиакия у детейкондитерские изделия;
  • колбасы, сосиски, паштеты;
  • конфеты, шоколад;
  • мороженное, йогурты, творожные массы, сырки;
  • сгущенное и сухое молоко;
  • кофейные суррогаты;
  • магазинные кетчупы, соусы, пасты.

Больным следует помнить про скрытый глютен. Он может содержаться в чае и кофе, супах и другой еде быстрого приготовления, в крабовых палочках, квасе и некоторых алкогольных напитках, в БАДах и даже в детском питании. Глютен может попасть в организм с чего угодно: ножа в тесте, разделочной доски, конвейера на предприятии изготовителя, поэтому следует исключить даже малейшую вероятность проникновения этого вещества.

Списки разрешенных продуктов дает врач, который наблюдает больного с целиакией. Основные разрешенные продукты – это:

  • любое мясо (птица, свинина, говядина) при условии самостоятельного приготовления;
  • рыба и морепродукты (в небольшом количестве);
  • молочные и кисломолочные продукты;
  • яйца, могут входить в салаты или в первые блюда;
  • бобовые (горох, фасоль, бобы);
  • такие крупы, как гречневая, рисовая;
  • овощи, фрукты и ягоды.

Измеряйте вес, находясь на диете.

После определённого периода пребывания на диете, работа кишечника будет улучшаться. Это очень благоприятно скажется на вашем самочувствии, однако ввиду того, что до начала диеты вы потребляли больше калорийной пищи, после окончания диеты, вы можете вновь резко начать набирать вес. Рекомендую измерить вес, спустя определённое время, после окончания диеты. Если он увеличится, нужно уменьшить количество потребляемой еды.

Приложение В. Информация для пациентов

Как проявляется целиакия у детей

Целиакия – это генетически обусловленное заболевание. Для людей с целиакией характерна непереносимость глютена – белка, содержащегося в ряде злаковых культур (пшеница, рожь и т.д.). Под действием глютена у больных поражается слизистая оболочка кишечника и появляются разнообразные симптомы нарушения деятельности органов пищеварения – частый жидкий стул, вздутие живота, а также признаки нарушения всасывания питательных веществ – потеря массы тела, замедление роста, авитаминозы, недостаток микроэлементов.

Целиакия встречается у  лиц как мужского, так и женского пола.

Прогноз целиакии зависит от своевременности постановки диагноза и начала терапии.

Строгая пожизненная безглютеновая диета является единственным эффективным методом лечения целиакии.

Назначение безглютеновой диеты как можно раньше определяет благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с целиакией, предотвращая развитие осложнений.

Возможные осложнения

Целиакия опасна возможными осложнениями. При несвоевременном лечении запущенность болезни может привести к следующим последствиям:

  • расстройство пищеварения, заболевания ЖКТ и других внутренних органов;
  • увеличивается риск развития онкологических заболеваний (лимфомы, рака и кишечных кровотечений);
  • кахектические нарушения питания;
  • злокачественные новообразования кишечника;
  • множественные изъязвления тонкой кишки;
  • сильные кровотечения в желудочно-кишечном тракте;
  • остеопороз, хронические анемии, аутоиммунная патология.

Как проявляется целиакия у детей

Не стоит забывать, что безглютеновая диета показана исключительно тем детям, у которых диагностировали данное заболевание. Схожие симптомы могут свидетельствовать о наличии других проблем ЖКТ, поэтому без рекомендаций врача ограничивать количество потребляемой клейковины или полностью исключать ее из рациона нельзя.

Ноги ребенка, одна загипсована, рядом лежат костыли

Истончение костей может приводить к частым переломам

  • образование язвы в тонком кишечнике;
  • возможно развитие бесплодия;
  • гиповитаминоз;
  • отставание в психическом и физическом развитии;
  • значительно повышается риск развития онкологии органов пищеварительной системы;
  • за счет снижения плотности костей — частые переломы, возможна инвалидность;
  • целиакия (ребенку год и младше) при отсутствии своевременных действий может закончиться летальным исходом.

1.2 Этиология и патогенез

Основным этиологическим фактором развития целиакии является белковый компонент клейковины некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен».

Из рекомбинантного ?2-глиадина выделен 33-мерный пептид LQLQPFPQPQLPYPQPQLPYPQPQLPYPQPQPH, идентифицированный как инициатор иммуновоспалительного ответа. Благодаря высокому содержанию пролина, данный полипептид устойчив к воздействию всех желудочных, панкреатических и интестинальных протеиназ; его гомологи присутствуют во всех зерновых, токсичных при целиакии, и отсутствуют в нетоксичных злаках.

Доказана ассоциация целиакии с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека (MCH II) HLA-DQ2.5 (DQA1*05, DQB1*02) и HLA-DQ8 (DQA1*03, DQB1*0302), расположенными на 6р21 хромосоме. Гаплотип HLA-DQ2.5 выявляется у 90-95% пациентов, HLA-DQ8 – у остальных 5-10%. Отсутствие в генотипе типичных для целиакии аллелей делает развитие заболевание невозможным.

Центральным событием патогенеза целиакии является связывание пептидов глиадина с HLA-DQ2/DQ8 молекулами для презентации их глютен-специфическим CD4 Т лимфоцитам с последующим развитием иммуновоспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки (СОТК). Важную роль в модификации пептидов глиадина играет тканевая трансглутаминаза-2 (ТТГ), фермент, катализирующий реакцию деамидирования аминокислот с заменой глутамина на глутаминовую кислоту.

Рис. 1 – Презентация пептидов глиадина Т лимфоцитам в составе молекул HLA

Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFN?, TNF?, TNF?, IL10, IL1?, TGF?), повреждающие эпителиоциты слизистой оболочки кишечника, а также стимулируют В лимфоциты к продукции антител к глиадину,  тканевой трансглутаминазе и структурам СОТК (эндомизию), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования (рис. 2).

Как проявляется целиакия у детей

Рис. 2 – Патогенез целиакии.

Образующиеся иммунные комплексы могут быть выявлены как в слизистой оболочке тонкой кишки, так и в других органах и тканях, включая печень, головной мозг и периферические нервы, лимфатические узлы, почки, кожу, что обуславливает многообразие (системность) клинических проявлений целиакии.

Целиакию можно считать мультифакториальным заболеванием, где наряду с генетической предрасположенностью и токсическим действием глютена, определенное значение имеют средовые факторы, роль которых в развитии заболевания требует дальнейшего изучения.

1.3 Эпидемиология

Скрининговые сплошные эпидемиологические исследования, проведенные за последние 25 лет с использованием высокочувствительных серологических методов, свидетельствуют о том, что частота встречаемости целиакии в странах Европы и Северной Америки достигает 1% (1:100), при этом соотношение между диагностированными и не-диагностированными случаями составляет 1:5 – 1:13.

В клинической картине в настоящее время преобладают малосимптомные и скрытые формы заболевания, что существенно затрудняет процесс постановки диагноза. Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточная лимфома тонкой кишки).

Как проявляется целиакия у детей

Непереносимость глютена у ребенка: как определить и как лечить

Целиакия у детей требует комплексного подхода. Единого универсального алгоритма терапии не существует. Основу лечения всегда составляет соблюдение ребенком диеты: из рациона полностью исключают продукты и блюда, содержащие глютен. Параллельно проводят симптоматическую терапию в зависимости от клинической картины болезни и характера ее проявлений.

Для детей с диагнозом целиакия клинические рекомендации выдаются педиатром индивидуально. Обязательным условием выздоровления является полное использование продуктов с глютеном из рациона. Первые улучшения заметны спустя 3-4 недели с начала диеты. Малышам на искусственном вскармливании врачи рекомендуют давать специальные питательные смеси для детей с целиакией.

Родители столкнувшиеся с диагнозом целиакия, что это такое знают не понаслышке. Дети с такой болезнью нуждаются в соблюдении диеты. Меню для ребенка с целиакией не должно содержать продукты с глютеном. Такие продукты и блюда из них исключают из рациона навсегда.

Ребенку приходится отказаться от изделий из пшеничной, ржаной, ячменной муки:

  • булочки;
  • печенье;
  • хлеб;
  • пирожные;
  • макароны.

Кроме того, необходимо ограничить в меню следующие продукты, которые могут содержать глютен в малых концентрациях:

  • колбасы;
  • консервы;
  • шоколад;
  • майонез;
  • соусы и кетчуп;
  • какао;
  • кофе.

Пища не должна раздражать слизистую пищеварительного тракта. Острые, жирные и соленые блюда не стоит давать ребенку даже попробовать.

Диагноз целиакия у ребенка негативно отражается на его психологическом состоянии. Дети с этим заболеванием становятся более раздражительными, капризными, проявляют эгоистичность. Для многих малышей характерна специфическая поза: ребенок неподвижно сидит на диване со скрещенными ногами и наблюдает за происходящим исподлобья.

  • потеря чувствительности в руках и ногах;
  • пощипывания или жжение;
  • ощущения ударов электрическим током;
  • головокружения;
  • слабость.

Каким признаками сопровождается, как лечится непереносимость глютена.

  • Все чаще мы сталкиваемся с проблемой, когда дети сидят на безглютеновой диете.
  • Поскольку при употреблении продуктов, имеющих глютен в своем составе, у ребенка могут случаться кожные высыпания, сбои в работе желудочно-кишечного тракта, анемия и даже истощение.
  • Связаны ли все эти проявления с глютеном?

Глютен относится к сложным белкам. Он содержится в пшеничных, ржаных, овсяных и ячменных зернах.

  1. Причины появления целиакии точно не установлены, но считается, что непереносимость глютена у детей возникает по генетическим причинам.
  2. При этой болезни происходит повреждение ворсинок в тонком кишечнике, поэтому необходимых для питания веществ (минералов, витаминов и многих других нужных соединений) нарушается.
  3. Непереносимостью глютена страдает примерно каждый сотый европеец.
  4. Чаще всего признаки целиакии возникают у ребенка в полгода-год, и их появление связано обычно с введением прикорма.
  5. Но бывают случаи, когда заболевание в детском возрасте не наблюдается и обнаруживается уже у взрослого человека.
  6. У грудных детей, которые питаются исключительно молоком матери, непереносимость глютена отсутствует, ведь этого вещества нет в молоке.
  7. Кормление ребенка грудью во время введения в прикорм глютенсодержащих продуктов (хлеб, каши), снижает риск появления непереносимости глютена.
  8. Медики рекомендуют после периода кормления грудью вводить в детское меню глютенсодержащие продукты в небольших количествах.
  • Возникновение целиакии объясняется тем, что составляющая молекулы глютена глиадин, контактируя со слизистой тонкого кишечника, провоцирует такой ответ иммунной системы, при котором она начинает атаковать слизистые кишечника.
  • При данной аутоиммунной реакции слизистые воспаляются и разрушаются.
  • Воспалительный процесс длится в течение всего времени контакта с глютенсодержащими продуктами.
  • Если вспомнить, как много мы употребляем пшеничной и другой глютеновой муки в разных ее видах, то становится понятно, что провоцируется тонкий кишечник каждый день.
  • Даже микродозы глютена (0,1 грамма: несколько хлебных крошек) могут запустить вспышку воспаления у детей, страдающих целиакией.

Как проявляется непереносимость глютена у детей? Универсальной симптоматики не существует, однако классической медики называют клиническую картину, которую можно наблюдать у маленьких детей:

  • Жидкий стул.
  • Боли в животе, метеоризм.
  • Тошнота, рвота.
  • Потеря аппетита.
  • Сыпь на коже.
  • Бледность.
  • Анемия.
  • Вялость, сонливость, которые могут сменяться раздражительностью, агрессивностью.
  1. Плохая прибавка в весе или потеря ребенком веса, отставание его в росте тоже являют собой признаки непереносимости глютена у детей.
  2. Очень часто родители принимают симптомы целиакии за проявления иных заболеваний и не торопятся к специалисту.
  3. Но при отсутствии правильного лечения (безглютеновой диеты) непереносимость глютена ведет к необратимым изменениям в организме.

Поэтому если родителями замечена такая симптоматика, которую трудно объяснить, покажите ребенка специалисту, вдруг это целиакия.

На сегодня описано до трехсот симптомов целиакии у детей и взрослых. Это очень сложная и коварная болезнь, которая может скрываться под маской иных заболеваний, нетипичных признаков.

  • В организме при непереносимости глютена начинает возникать нехватка самых разных питательных соединений, что может привести к нарушениям в функционировании любой системы или внутреннего органа.
  • Вот почему у целиакии так много симптомов: симптоматика зачастую напоминает признаки заболеваний самых разных внутренних органов.

Как определить непереносимость глютена у ребенка? Если заподозрена целиакия, врач назначит необходимые диагностические мероприятия, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрение.

Анализ на непереносимость глютена у детей, результат которого говорит о целиакии, обязательно должен быть подтвержден еще и биопсией, когда из тонкого кишечника берутся на анализ клетки, а также гистологическим исследованием тонкого кишечника.

Безглютеновая диета на всю жизнь является главным и единственным лечением целиакии.

  1. Исчезновение патологических симптомов окончательно и полностью подтверждает диагноз.
  2. Если лечение началось с опозданием, в организме ребенка могли случиться изменения, которые будут лечить врачи на фоне безглютеновой диеты.
  3. Многие специалисты сходятся во мнении, что непереносимость глютена является не заболеванием, а относится к определенному образу жизни.
  4. На фоне специальной диеты человек абсолютно здоров, ведь при отсутствии встречи с глютеном воспалительный процесс в его тонком кишечнике отсутствует.

Безглютеновая диета

  • Ребенку с целиакией нельзя есть любые блюда и изделия из глютеновых злаков.
  • Также исключаются колбасы, полуфабрикаты, сладости, консервированные продукты, различные соусы и приправы, молоко (цельное), йогурты, творожные сырки.
  • Основу рациона составляют:
  • Рыба (нежирная).
  • Мясо (куриное, говяжье, кроличье).
  • Морепродукты.
  • Каши из кукурузы, гречки, пшена, риса.
  • Картофель.
  • Бобовые.
  • Яйца.
  • Продукты из сои.
  • Творог.
  • Молочная продукция, не содержащая крахмала, стабилизаторов, красителей.
  • Овощи, фрукты, зелень, сухофрукты.
  • Масло сливочное и растительное (предпочтительно оливковое).

Как проявляется целиакия у детей

Аллергия на пшеничные белки и непереносимость глютена у ребенка относятся к разным заболеваниям.

Есть специальные элиминационные тесты (когда исключается контакт с раздражителем), которые помогают точно установить диагноз. Диагностирование очень важно, поскольку при целиакии дети всю жизнь находятся на безглютеновой диете.

  1. А при аллергии на пшеницу врач назначит гипоаллергенную диету, при соблюдении которой ребенок может «перерасти» данную аллергию, чего никогда не бывает в том случае, когда у ребенка целиакия.
  2. При соблюдении безглютеновой диеты ребенок живет нормальной жизнью, хорошо развивается, ни в чем не отстает от сверстников.
  3. Выполнять требования к рациону питания не столь сложно, ведь сегодня в магазинах можно найти безглютеновые продукты: муку и хлеб, печенье и макароны.

На упаковках имеется знак: перечеркнутый колос пшеницы. Кроме того, безглютеновых продуктов больше, чем глютеновых, и диету организовать несложно.

Важно запомнить

  1. Непереносимость глютена имеет наследственную природу.
  2. Существую диагностические методики, позволяющие выявить это коварное заболевание.
  3. Единственной терапией при целиакии выступает безглютеновая диета, которой нужно придерживаться всю жизнь.

Классификация

В соответствии с клинической картиной и результатами лабораторных исследований ранее было принято выделять следующие формы заболевания: 

  • типичную целиакию, характеризующуюся наличием в клинической картине симптомов мальабсорбции: хронической диареи, истощения, «дефицитных» симптомов как следствие нарушения всасывания минеральных веществ и витаминов;
  • атипичную целиакию, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или  слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.

При типичной и атипичной форме заболевания гистологическая картина характеризуется наличием атрофической энтеропатии, а в сыворотке крови определяется повышенный уровень специфических антител.

В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» не может считаться целесообразным, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных».

Говоря о клинической картине целиакии, в настоящее время выделяют симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и внекишечными проявлениями) и бессимптомные формы заболевания.

У пациентов с бессимптомной (скрытой) формой целиакии отсутствуют какие-либо проявления заболевания. Диагноз в этом случае устанавливается в ходе скрининговых обследований или при обследовании родственников.

Вопрос о выделении потенциальной целиакии (наличие повышенного уровня специфических антител и характерных генетических маркеров при нормальной структуре СОТК) на настоящий момент остается дискуссионным.

Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений безглютеновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.

Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии, декоменсации.

Латентный период продолжается от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания и может продолжаться от нескольких дней до многих лет. Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска.

Активный период (период клинической манифестации).

Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты; отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК;

Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия)  возможен не ранее, чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки.

При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период (декомпенсации).

Целиакией называется заболевание, которое сопровождается явной непереносимостью глютеносодержащих продуктов. Отрицательная реакция возникает вследствие воздействия этого вещества на кишечник ребенка.

У таких деток глютен, который попадает в кишечник, не может целиком растворяться. Ведет к образованию токсических веществ, которые негативно влияют на стенки слизистой кишечника. Так у ребенка может начаться обильная рвота, появится пенный стул, начнется вздутие живота.

Основываясь на том, как протекает заболевание, различают несколько форм целиакии:

  • типичная — характерны изменения в функционировании органов пищеварительной системы, свойственна непереносимость всех молочных продуктов;
  • атипичная — отсутствует специфическая симптоматика, заболевание можно выявить при диагностических исследованиях;
  • скрытая – не имеет никаких проявлений;
  • латентная — находится в спящем состоянии.

Дают ли инвалидность при целиакии у детей?

Все больные целиакией дети находятся на диспансерном учете у гастроэнтеролога. Им показано проходить обследование не реже 1 раза в год, а в случае слабой реакции на исключение из рациона глютена – каждые полгода. При этом инвалидность дают не всем детям.

5.3 Диспансерное наблюдение при установленном диагнозе целиакии

  • Целиакия, симптомная (типичная) форма, период манифестации; белково-энергетическая недостаточность питания (кахексия); синдром экссудативной энтеропатии;
  • Целиакия, симптомная, период манифестации, железодефицитная анемия;
  • Целиакия, симптомная, остеопения;
  • Инсулин-зависимый сахарный диабет. Целиакия;
  • Аутоиммунный тиреоидит. Целиакия.

Срок наблюдения: пожизненно. Ведение больного осуществляет детский гастроэнтеролог и сертифицированный диетолог.

Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год.

Обследование в ходе диспансерного наблюдения: опрос, осмотр, измерение роста и массы, копрограмма, клиническое исследование крови, биохимическое исследование крови (общий белок, печеночные пробы, глюкоза, кальций, фосфор, железо, холестерин, триглицериды); УЗИ органов пищеварения и щитовидной железы, у девочек старше 12 лет – УЗИ органов малого таза, денситометрия поясничного отдела позвоночника;

серологическое обследование. По показаниям проводится ЭГДС с биопсией СОТК, консультации специалистов (эндокринолога, стоматолога, остеолога, психолога и пр.). Серологическое исследование (IgG, IgA, анти-ТТГ, AGA) рекомендуется повторять ежегодно с целью объективного контроля за соблюдением БГД. Эндоскопическое/гистологическое обследование проводится при первом поступлении, в активном периоде заболевания и через 12-18 месяцев после первого обследования в случае клинической ремиссии, а также при ухудшении состояния больного.

  • Родственникам пациента рекомендуется провести серологическое исследование, а в случае выявления повышенных уровней специфических антител – провести полный комплекс обследования, включая эндоскопическое и гистологическое исследования.
  • В качестве противорецидивного лечения рекомендована пожизненная строгая безглютеновая диета, являющаяся залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, устранения обменных нарушений, обеспечения нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показаниям.
  • Рекомендовано проведение профилактических прививок  в период ремиссии.
  • Рекомендуется проведение противопневмококковой вакцинации в связи с повышенным риском пневмококковых инфекций[11].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С)

Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показаниям.  

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления (табл. 1).

Таблица 1  – Клинические проявления целиакии у детей раннего возраста

Гастроинтестинальные симптомы

  • боли в животе
  • диарея, обильный зловонный стул
  • стеаторея
  • метеоризм, увеличение живота
  • рвота
  • стойкие запоры
  • нарушение  аппетита

Неспецифические симптомы

  • задержка физического развития
  • потеря в весе
  • мышечная гипотония
  • апатия, негативизм

У подростков и взрослых пациентов в клинической картине часто доминируют внекишечные  проявления (табл. 2).

Таблица 2 – Клинические проявления целиакии у детей старшего возраста

Неспецифические симптомы

  • хроническая усталость
  • слабость, утомляемость 
  • раздражительность

Гастроинтестинальные симптомы

  • рецидивирующие боли в животе
  • вздутие живота
  • тошнота
  • запоры
  • повышение  печеночных трансаминаз

Изменения со стороны кожи и слизистых

  • герпетиформный дерматит
  • алопеция
  • витилиго
  • атопический дерматит
  • афтозный стоматит, хейлиты

Изменения со стороны костной системы

  • боли в костях
  • остеопороз, остеомаляция, повторные переломы
  • артриты, боли в суставах
  • множественный кариес, дефект зубной эмали
  • низкий рост

Гематологические проявления

  • рефрактерная к терапии железодефицитная или В12 дефицитная анемия
  • кровотечения

Неврологические проявления

  • головные боли
  • нарушения сна
  • депрессия
  • полинейропатия
  • атаксия

Нарушения репродуктивной функции

  • задержка полового развития
  • женское и мужское бесплодие
  • привычное невынашивание беременности, спонтанные аборты, мертворождения

При диагностике целиакии необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации  с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний (табл. 3).

Таблица 3 – Ассоциированные с целиакией заболевания

Заболевания эндокринной системы

Сахарный диабет I типа

Аутоиммунные заболевания щитовидной железы

Болезнь Аддисона

Нарушения репродуктивной функции

Неврологические заболевания

Мозжечковая атаксия

Нейропатия

Эпилепсия

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Аутоиммунный миокардит

Заболевания гепатобилиарной системы

Первичный билиарный цирроз

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный холангит

Синдром Шегрена

Хромосомные аномалии

Синдром Дауна

Синдром Шерешевского-Тернера

Синдром Вильямса

Другие заболевания

Ревматоидный артрит

Болезнь Крона

Язвенный колит

Селективный дефицит IgA

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи-педиатры;
  2. Врачи гастроэнтерологи;
  3. Врачи общей практики (семейные врачи);
  4. Диетологи;
  5. Врачи- аллергологи-иммунологи;
  6. Врачи-детские гематологи;
  7. Студенты медицинских ВУЗов;
  8. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Как проявляется целиакия у детей

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска – 8 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • консенсус экспертов;
  • оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • обзоры опубликованных мета-анализов;
  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ. Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

  • Внешняя экспертная оценка.
  • Внутренняя экспертная оценка.

Антитела, иммуноглобулины, 3D рендер

Описание метода валидации рекомендаций

2.1 Жалобы и анамнез

В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5 – 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов (сухарики, хлеб, сушки, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Иногда манифестация целиакии у детей происходит после перенесенных инфекционных заболеваний (кишечных или респираторных инфекций), однако часто заболевание начинается без видимой причины.

Клинические симптомы целиакии появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита, беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему.

Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области.

2.6 Дифференциальная диагностика

  1. Заболевания, проявляющиеся синдромом мальабсорбции: муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда, недостаточность панкреатической липазы, аутоиммунная энтеропатия, врожденная лимфангиоэктазия кишечника (синдром Вальдмана), а-бета-липопротеинемия, недостаточность трипсин-энтерокиназы.
  2. Задержка роста и развития ребенка: гипофизарный нанизм, синдромальные формы низкорослости.
  3. Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
Оцените статью
Медицинский портал
Adblock detector