Демиелинизирующая полинейропатия – опасность заболевания

Головные боли

Механизм развития заболевания

Демиелинизирующая полинейропатия развивается на фоне нескольких факторов:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Возникновение в организме инфекции, в составе которой есть белок схожий по строению с человеческим белком.
  • Последствия получения тяжёлых травм.
  • Заболевания такие как: рак, сахарный диабет, эмоциональная и психическая изношенность человека.

Разрушение нервных окончаний происходит вследствие комплекса факторов. У нервных окончаний разрушается миелиновая оболочка, а также прекращается выработка миелина. В современной медицине классифицируется острое и подострое развитие демиелинизирующей полинейропатии.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Острая форма патология развивается очень стремительно. Можно наблюдать нарушение сенсорного и моторного характера буквально за несколько дней или недель. Подострая форма развивается до полугода.

Наибольшую опасность носит хроническая форма демиелинизирующнй полинейропатии, так как она развивается в скрытом виде. Такое заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет.

Полинейропатия может быть воспалительной, травматической, токсической, аллергической. С точки зрения локализации она может быть в верхних и нижних конечностях. О причинах возникновения и развития данного заболевания в медицине до сих пор ведутся споры. Но многолетний опыт исследования привел к тому, что было доказано — данное заболевание носит аутоиммунный характер.

Иммунная система человека, в случае, если она поражена, начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные. Из-за этого она воспроизводит специфические антитела, которые начинают атаковать ткани нервных корешков и разрушают миелиновую оболочку.

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия требует установления точных причин ее возникновения. Только установив факторы, из-за которых развилась патология, можно назначать лечение. Оно будет направлено на устранение первопричины.

Демиелинизирующая полинейропатия – опасность заболевания

При посещении врача составляется подробный анамнез, уточняется образ жизни пациента, его наследственная предрасположенность. При местном осмотре проверяется чувствительность конечностей.

Врачом назначается обследование, направленное на установление проведения нервных импульсов. Обязательно назначается общий анализ крови, а также кровь на биохимию, анализ мочи. При анализе результатов особое внимание уделяется уровню глюкозы.

Чтобы установить локализацию воспаления, проводится МРТ. Если после проведения обследования установить локализацию патологии не представляется возможным, назначается биопсия нерва.

Симптомы

Диагноз обычно ставится на основании наличия симптомов в сочетании с электродиагностическим тестированием или биопсией нерва. Врачи могут использовать люмбальную пункцию, чтобы проверить наличие повышенного белка спинномозговой жидкости. Симптомы, такие как уменьшение или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов и сенсорной атаксии, являются общими. Другие симптомы включают слабость проксимальных и дистальных мышц конечностей.

Для того чтобы успешно вылечить демиелинизирующую полинейропатию, необходимо разобраться, какие симптомы характерны для данной патологии. На начальном этапе развития у человека наблюдается ослабление мышц. Могут развиваться сенсорные нарушения. Например, пациент ощущает покалывание и жжение, а также может снижаться чувствительность.

При острой форме возникают сильные опоясывающие боли. При хронической форме патологии боль, как правило, не чувствуется либо очень слабо выражена.

К другим симптомам полинейропатии относятся:

  • Усталость, недомогание организма.
  • Незначительное повышение температуры. Она держится в течение продолжительного периода времени.
  • Депрессии, тяжелые психические расстройства.
  • Снижение веса до 20 кг, при этом снижение не связано с проблемами желудочно-кишечного тракта.

На ногах у пациентов появляются темные пятна, кожа шелушится, местами образуются язвы. Ногти утолщаются, становятся желтыми. Больные жалуются на постоянное ощущение холода в ногах.

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто – ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Факторы возникновения

Демиелинизирующая полинейропатия – опасность заболевания

В результате развиваются тяжёлые воспалительные процессы. Развитие демиелинизирующей полинейропатии может быть из-за следующих факторов:

  • Гормональный сбой.
  • Частые стрессовые ситуации.
  • Перенесённые операции. симптомы.
  • Инфекционные поражения.
  • Нарушение процесса обмена веществ.
  • Чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки.
  • Вакцинация.
  • Химиотерапия.

Также заболевание может возникнуть в связи с изменениями в работе иммунной системы.

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация ХВДП

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП. Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес. Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.

К атипичным формам ХВДП относятся: дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней, асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей, фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения, изолированная двигательная — поражение только моторных волокон, изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Причины возникновения ХВДП

Неврологи для определения синдрома поражения периферических нервов используют термин «полинейропатия». В обиходе люди употребляют слово «полиневропатия.

В настоящее время известно больше 200 причин полинейропатии. В зависимости от причины, вызывавшей поражение периферических нервов, выделяют следующие виды полинейропатий:

  • инфекционные;
  • аутоиммунные;
  • токсические;
  • соматогенные;
  • наследственные.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Синдром полинейропатии может развиваться при диффузных болезнях соединительной ткани, синдроме нарушенного всасывания, воздействии физических факторов. В зависимости от того, какая часть периферического нерва поражается, различают 2 формы полинейропатий: миелинопатию и аксонопатию. Клинические проявления аксонопатий и миелинопатий различаются по следующим показателям:

  • скорости вовлечения в патологический процесс мышц;
  • течению патологического процесса;
  • особенностям вовлечения в процесс чувствительных, двигательных и вегетативных волокон.

Демиелинизирующая полинейропатия – опасность заболевания

Синдромы отдельных форм острых полинейропатий имеют свои особенности. Неврологи Юсуповской больницы учитывают их при постановке этиологического диагноза.

нейрон

дендрит

сома

аксон

ядро

Узел
Ранвье

Аксон терминал

Шванновская клетка

Миелиновой оболочки

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (или полирадикулоневропатия) считается аутоиммунным заболеванием, разрушающим миелин, защитное покрытие нервов. Типичными ранними симптомами являются «покалывание» (вид электризованной вибрации или парестезии) или онемение конечностей, частые (ночные) судороги ног, потеря рефлексов (в коленях), мышечные фасцикуляции, «вибрационные» ощущения, потеря равновесия, общая мышца спазмы и нервные боли.

CIDP встречается крайне редко, но недостаточно распознается и подвергается недостаточному лечению из-за его неоднородного проявления (как клинического, так и электрофизиологического) и ограничений клинических, серологических и электрофизиологических диагностических критериев. Несмотря на эти ограничения, ранняя диагностика и лечение предпочтительны для предотвращения необратимой потери аксонов и улучшения функционального восстановления.

Отсутствует информированность и лечение CIDP. Хотя существуют строгие критерии исследования для отбора пациентов для клинических испытаний, не существует общепринятых клинических диагностических критериев для CIDP из-за различных представлений о симптомах и объективных данных. Применение настоящих критериев исследования к рутинной клинической практике часто не позволяет поставить диагноз у большинства пациентов, и пациентов часто не лечат, несмотря на прогрессирование их заболевания.

CIDP ассоциируется с сахарным диабетом, ВИЧ-инфекцией и парапротеинемиями.

Основная статья: Anti-neurofascin демиелинизирующие заболевания

Некоторые варианты CIDP представляют аутоиммунитет против белков узла Ранвье. Эти варианты включают подгруппу воспалительных невропатий с аутоантителами IgG4 к параноидальным белкам нейрофасцин-155, контактин-1 и каспр-1.

Эти случаи являются особенными не только из-за их патологии, но также и потому, что они не реагируют на стандартное лечение. Вместо этого они реагируют на ритуксимаб.

Демиелинизирующая полинейропатия – опасность заболевания

Также некоторые случаи комбинированной центральной и периферической демиелинизации (CCPD) могут быть вызваны нейрофасцинами.

Прогноз

Как и при рассеянном склерозе, другом демиелинизирующем состоянии, невозможно точно предсказать, как CIDP будет влиять на пациентов с течением времени. Характер рецидивов и ремиссий сильно различается у каждого пациента. Период рецидива может быть очень тревожным, но многие пациенты делают значительные восстановления.

При ранней диагностике рекомендуется начать лечение на ранней стадии, чтобы предотвратить потерю нервных аксонов. Тем не менее, многие люди остаются с остаточной онемением, слабостью, тремором, усталостью и другими симптомами, которые могут привести к длительной заболеваемости и снижению качества жизни.

Важно построить хорошие отношения с врачами, как первичной, так и специализированной. Из-за редкости болезни многие врачи не сталкивались с этим раньше. Каждый случай CIDP отличается, и рецидивы, если они происходят, могут принести новые симптомы и проблемы. Из-за изменчивости тяжести и прогрессирования заболевания врачи не смогут дать определенный прогноз.

эпидемиология

В 1982 году Льюис и соавт. сообщили о группе пациентов с хронической асимметричной сенсомоторной невропатией, поражающей в основном руки с многоочаговым поражением периферических нервов. Также в 1982 году Dyck et al. Сообщили о реакции на преднизолон на состояние, которое они называли хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Парри и Кларк в 1988 году описали невропатию, которая позже была обнаружена как связанная с аутоантителами IgM, направленными против ганглиозидов GM1. Это последнее состояние было позднее названо мультифокальной моторной невропатией. Это различие важно, потому что мультифокальная моторная невропатия реагирует только на внутривенный глобулин, тогда как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия реагирует на внутривенный обмен глобулина, стероидов и плазмы.

Форма Льюиса-Самнера этого состояния считается редким заболеванием, и только к 50 случаям было зарегистрировано до 2004 года. Всего к 2009 году было зарегистрировано 90 случаев.

Лечение патологии

Если пациенту поставлен диагноз демиелинизирующая полинейропатия, необходимо лечение направить на устранение заболевания, которое вызвало развитие воспалительного процесса.

Чтобы восстановить проходимость импульсов, назначаются медикаментозные препараты, физопроцедуры, массаж, иглоукалывание, лечебная гимнастика. Хороший эффект в комплексе лечебных мер играют народные методы лечения.

Лечение демиелинизирующей полинейропатии проводится в комплексе с другими мероприятиями. Например, если причиной патологии стал сахарный диабет, очень важно, чтобы пациент соблюдал строгую диету.

Если нарушение возникло из-за гормонального сбоя, назначаются препараты на основе гормонов. Болевые ощущения снимают приемом нестероидных препаратов, таких как Ибупрофен, Диклофенак. Если форма заболевания очень тяжелая, могут использоваться наркотические анальгетики.

Физиотерапия

Большую роль в лечении хронической воспалительной демиелинизирующейполинейропатии играют физиотерапевтические процедуры. Пациентам назначаются:

  • грязевые ванны;
  • иглоукалывание;
  • магнитотерапия;
  • электрофорез.

Физиотерапию назначают только после прохождения медикаментозного курса.

Для укрепления мышц и восстановления кровоснабжения, назначается лечебная физкультура. Она состоит из комплекса упражнений для тренировки крупных и мелких суставов.

Выполнять упражнения пациент может самостоятельно в домашних условиях. Чтобы лечебная физкультура имела эффект, нужно заниматься длительный срок, не менее полугода.

Народные методы

По согласования с лечащим врачом в комплекс терапии могут быть включены народные методы лечения. Отвары на основе лекарственных трав помогают в заживлении тяжелых язв.

В домашних условиях можно приготовить сбор для восстановления нервных тканей. Для этого потребуется:

  • чайная ложка красного клевера и столько же семян пажитника;
  • 2 ложки шалфея;
  • половина чайной ложки пряной гвоздики.

Все компоненты необходимо перемешать и залить 2 столовые ложки полученной смеси пол литрами кипятка. Отвар должен настояться 8 часов под закрытой крышкой. Затем необходимо разделить его на три порции и принимать в течение дня. Курс лечения составляет 1 месяц.

Устранить воспалительный процесс можно с помощью фиников. Для этого спелые плоды перемалывают через мясорубку и хранят в холодильнике. Перед приемом нужно развести финики молоком. Принимать нужно по две чайные ложки три раза в сутки.

Финики помогают остановить старение клеток, оказывает успокоительный эффект. Компоненты, входящие в состав фрукта, нормализуют нервную систему и восстанавливают работу головного мозга.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Благоприятный прогноз будет в том случае, если заболевания начали лечить на ранней стадии его возникновения. Патология имеет хронический характер, что проявляется в рецидивах. Наибольший эффект лечения наблюдается у молодых людей. У пожилых людей ситуация складывается сложнее. У них слабеют мышцы, часто человек не может самостоятельно встать, сидеть. Избавление от заболевания – сложный процесс, но его можно ускорить, если обратиться к врачу своевременно при проявлении первых признаков.

Цены на лечение демиелинизирующей полинейропатии

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия характеризуется повреждением миелиновой оболочки нервных волокон. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины, симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте. При полинейропатии происходит реакция иммунной системы на миелин, из которого состоит оболочка нервных волокон.

  • симптомы заболевания проявляются с течением времени. Симптоматика нарастает медленно;
  • отмечается онемение и покалывание в нижних конечностях;
  • со временем появляется нарушение согласованности движения мышц и неполный паралич верхних конечностей;
  • выраженная болезненность встречается редко;
  • поражение черепных нервов характеризуется параличом подъязычных мышц, может развиться глухота, появляются трудности при глотании. Глазодвигательные нервы повреждаются редко. Нарушается чувствительность, развивается асимметрия лица. Мышцы лица поддергиваются.

Причин развития заболевания много, к ним относятся:

  • интоксикация организма химическими веществами, алкоголем, лекарственными препаратами;
  • заболевания лимфатической и кровеносной системы;
  • заболевания эндокринной системы;
  • аутоиммунные нарушения;
  • амилоидоз;
  • дистрофия, недостаток витаминов группы В;
  • наследственная предрасположенность.

Происходит потеря или ослабление рефлексов, падает чувствительность, нарушается походка, ограничивается мелкая моторика. При хронической форме заболевания наиболее часто отмечается нарушение двигательной функции (около 95% случаев), около 65% больных беспокоит потеря чувствительности, поражение лицевых мышц отмечается у части больных, встречается в 2-30% случаев, редко поражается вестибулярная функция.

Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия относится к смешанной форме заболевания. При развитии полинейропатии с течением болезни к аксональной форме заболевания вторично присоединяется демиелинизирующий компонент. Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия характеризуется двигательными нарушениями конечностей, поражением черепных нервов, развиваются сенсорные расстройства (нарушение ощущения высоты, цветоощущения) и другие расстройства, характерные для смешанной формы заболевания.

Аксонально – демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей характеризуетсядвигательными нарушениями. Повреждение моторных нервных волокон приводит к параличу конечностей. Нарушается кровообращение, появляются отеки ног. Заболевание приводит к нарушению чувствительности, изменению походки, отмечается подергивание мышц.

Диагностика заболевания начинается с выяснения этиологического фактора. Врач собирает анамнез, проводит осмотр пациента, направляет пациента на исследования – биохимический и общий анализ крови, мочи, исследование крови на содержание токсических веществ. В зависимости от состояния и формы заболевания больному могут назначить плазмаферез, пульс-терапию кортикостероидами.

Больному с дисметаболической нейропатией назначают гемодиализ, в тяжелом состоянии требуется пересадка почки. При появлении боли пациенту назначают нестероидные противовоспалительные средства, при интенсивных болях назначают наркотические препараты. Проводится гормональная терапия, назначается препарат, сочетающий витамины группы В и липоевую кислоту, иммуноглобулины. Дополнительно проводятся массажи, иглотерапия, специалистом по реабилитации разрабатывается индивидуальный план занятий кинезиотерапии.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Большое значение при лечении заболевания имеют: возраст больного, наличие необратимых изменений, длительность заболевания. Наиболее благоприятный прогноз при ранней диагностике болезни. При обращении в неврологическое отделение Юсуповской больницы пациенту проведут диагностику и окажут эффективную помощь.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
  • Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
  • Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Наши специалисты

Оцените статью
Медицинский портал
Adblock detector