Наследственная непереносимость фруктозы

Аллергия

Профилактические методы

Таким образом, ННФ – это нарушение обмена  Ф, которое сопровождается накоплением Ф1Ф, токсичного для печени и почек и вызывающего опасную для жизни гипогликемию. 

Таблица 1 – Симптомы  ННФ

Острое воздействие

Хроническое воздействие

Потоотделение

Дрожание

Рвота

Апатия

Судороги

Нарушения свертывания

Гипогликемия

Неприятие пищи

Нарушения роста

Беспокойство – плач Тимпаны

Гепатомегалия

Диарея в некоторых случаях

Нарушение свертывания

Повышены трансаминазы

 Отеки

ННФ вызывается мутациями в гене альдолазы В. Генетические варианты гена альдолазы В приводят к синтезу фермента со значительно сниженной активностью. Патогенные мутации, ответственные за дефект альдолазы В, определены. В Европе наиболее распространены следующие три мутации: A149P, A174D и N334K. Они несут ответственность за   90% всех пациентов с ННФ. Остальные 10%   более редкие мутации в гене альдолазы В.  ННФ – аутосомно рецессивное заболевание, с частотой около 1: 20000.

Аллергия на фруктозу у детей и взрослых встречается реже, чем негативные реакции на апельсины или жирное молоко, но при подтверждении диагноза пациенту приходится существенно менять рацион. Фруктовый сахар в большом количестве содержат многие плоды и овощи, при отказе от которых организм недополучает немало питательных веществ.

Что делать при непереносимости фруктозы у ребёнка? Какие продукты содержат наибольший процент ценного вещества? Сколько фруктозы можно употреблять за день без ущерба для здоровья? Ответы в статье.

В отличие от других видов аллергии, отрицательная реакция при употреблении продуктов, богатых фруктозой, развивается при нехватке особого фермента, расщепляющего фруктовый сахар. Слабость иммунитета — лишь дополнительный фактор, усиливающий сенсибилизацию организма.

Дефицит фруктозо-1-фостфатальдолазы мешает нормальному перевариванию пищи, гниющие остатки накапливаются, активизируются процессы брожения. В результате не только нарушается всасывание полезных веществ, но и фруктоза накапливается в кишечнике, печени, что может привести к циррозу, проблемам с деятельностью пищеварительного тракта.

Наследственная непереносимость фруктозы

Избыток токсинов провоцирует активизацию защитных сил. Попытки вывести избыток аллергенов с включением иммунной системы приводят к негативным реакциям на коже, в желудке, кишечнике. Часто развиваются другие признаки аллергического воспаления.

Риск отрицательной реакции на фруктовый сахар усиливается под действием следующих факторов:

  • частое переедание, пристрастие к сладостям, фруктам, мёду, фруктовым напиткам;
  • неправильное, раннее введение прикорма;
  • наследственная предрасположенность;
  • неправильное питание матери во время грудного вскармливания (избыточное употребление фруктов, сиропов, богатых фруктозой, сахара, мёда);
  • патологии поджелудочной железы;
  • сверхчувствительность организма.

Аллергия на фруктозу код по МКБ — 10 — T78.1 («Другие проявления патологической реакции на определённые виды пищи»).

Непереносимость организмом каких-либо веществ и их неусвоение указывает на конкретные отклонения в его работе. Подобная проблема ограничивает поступление полезных и питательных веществ и ведет к появлению различных дисфункций и заболеваний. Наиболее часто встречается непереносимость фруктозы.

Отсутствие усвоения фруктозы делает невозможным нормальное сбалансированное питание. Полезные и богатые витаминами овощи и фрукты становятся для организма ядом, который в малых количествах наносит ущерб пищеварительной системе.

К счастью, эту проблему достаточно просто побороть. Необходимо организовать своё питание таким образом, чтобы количество потребляемой фруктозы не превышало допустимой дозы. Однако как узнать что у вас непереносимость фруктозы и насколько это может отразиться на дальнейшем здоровье?

Описание

Наследственная непереносимость фруктозы

Непереносимость фруктозы — это особый вид врожденного заболевания. Недуг связан с дефектом одного из действующих ферментов, отвечающего за превращение фруктозы в другие сахара.

Полное или частичное неусвоение фруктозы, известное также как фруктоземия либо мальабсорбция фруктозы, проявляется в детском возрасте. К сожалению, данный недуг пока не поддается лечению, а лишь только частичной корректировке.

При возникновении непереносимости организм начинает испытывать нехватку в фруктозо-1-фосфальдолазы. Так, за счет дефицита фруктоза начинает откладываться в тканях внутренних органов — печени, почках, кишечнике.

Любое употребление продуктов, которые содержат фруктозу или сахарозу, провоцирует приступы, так как организм оказывается перенасыщенным. Человек начинает страдать от серьезных приступов, которые проявляются в тошноте, рвоте, мышечных судорогах.

Причины

При неусвоении наблюдается дефект гена, ответственного за выработку ферментов — фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатазы. Эти органические соединения ответственны за переработку фруктозы и её преобразование в глюкозу.

В 25% случаев дети наследуют данный дефект гена. В этом случае печень полностью утрачивает способность к выработке данных ферментов. Таким образом, способность превращения фруктозы в гликоген также утрачивается.

В организме начинает нарушаться обмен веществ, что приводит к излишнему жирообразованию. В дальнейшем не исключено появление других нарушений в организме, которые отразятся на умственной деятельности человека, а также его самочувствии.

Симптомы

Несмотря на то, что непереносимость фруктозы начинает достаточно активно проявлять себя в раннем возрасте, на её выявление может потребоваться время.

Крайне часто родители путают симптоматику непереносимости с рядом заболеваний, благодаря чему упускают драгоценное время. Таким образом, при появлении первых настораживающих симптомов, которые не проходят в течение пару дней, необходим осмотр и консультирование доктора.

Наследственная непереносимость фруктозы

Употребление даже небольшого количества фруктозы приводит к следующей симптоматике:

  • снижение уровня сахара в крови;
  • обильное потоотделение;
  • тремор;
  • мышечные судороги;
  • боль в животе;
  • дезориентация в пространстве;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружение;
  • слабость;
  • потеря аппетита;
  • судороги.

При дальнейшем употреблении продуктов, содержащих фруктозы, человек может впасть в кому. В дальнейшем также возможно развитие патологий почек и печени.

При фруктоземии выделяют две основные категории форм:

  • легкая — симптомы слабо выражены, допустимо употребление небольших доз фруктозы;
  • тяжелая — симптоматика агрессивная и проявляется каждый раз при употреблении фруктозы острыми приступами.

Игнорирование тяжелой симптоматики и отсутствие лечения грозит человеку серьезными осложнениями. В отдельных случаях под угрозой оказывается не только здоровье, но и жизнь человека.

Диагностика

Определение наличия у человека непереносимости фруктозы включает в себя несколько методов диагностики, среди которых:

  • Сбор анамнеза. Врач узнаёт у человека когда именно появились первые симптомы и каковы признаки болезни, которые он ощущает на себе. Также доктор интересуется тем, проводилось ли лечение ранее и каковы были его результаты.
  • Анализ семейного анамнеза подразумевает выяснение врачом фактов наличия подобного недуга у кого-либо из семьи пациента.
  • Осмотр. Доктор выявляет несколько признаков болезни: желтуху, состояние склер, увеличение селезенки, печени, бледность и вялость.
  • Общий, биохимический, а также анализ крови пациента на сахар. В ходе этих анализов врач выявляет количество эритроцитов, лейкоцитов, уровень глюкозы, а также других показателей, которые могут говорить о воспалительном процессе в организме больного, а также других отклонениях от нормы.
  • Анализ мочи. Этот диагностический метод позволяет обнаружить в моче пациента фруктозу. При её обнаружении врач делает вывод об отклонении от нормы. Также плохим признаком является наличие в моче белка, аминооцидурии и лейкоцитов.
  • ДНК-диагностика. Метод позволяет определить генные мутации.
  • Тест для реакции организма на фруктозу. Пациенту в этом случае вводится 0,2-0,5 г фруктозы на килограмм веса. Вводится вещество в вену, а после осуществляется забор крови и анализируется состояние определенных показателей.
  • Биопсия. Процедура проводится по средствам забора частички тканей, в конкретном случае — печени.

Также возможно назначение пациенту консультаций с другими профильными специалистами, в числе которых диетолог или медицинский генетик.

Отдельно выделяют физикальную диагностику. Этот метод отталкивается от поиска признаков болезни, отразившемся на внешнем виде пациента.

Непереносимость фруктозы у взрослых

Так, в случае с детьми, у которых есть подозрение на непереносимость фруктозы, отмечают следующие внешние признаки:

  • Недобор веса.
  • Низкий рост.
  • Психическое развитие замедленно.

Однако, у детей с этим недугом выражены другие, положительные признаки, например отличное состояние кожи и идеальные зубы.

Терапия состояния подразумевает исключение из рациона пациента тех продуктов, которые содержат даже минимальные дозы фруктозы. В их числе:

  • Любые фрукты;
  • Джемы;
  • Варенье;
  • Конфеты;
  • Кисели;
  • Компоты;
  • Соки;
  • Мёд и изделия с его включением;
  • Все продукты, которые содержат тростниковый и свекловичный сахар.

Когда фруктоза перестаёт поступать в организм больного, пациент начинает ощущать существенное облегчение. Прекращается рвота и восстанавливается аппетит, больной значительно прибавляет в весе.

Диетотерапия является обязательным условием скорейшего выздоровления. Так, для новорожденных малышей назначается ряд специальных молочных смесей, которые содержат только лактозу и декстрин-мальтозу.

Фрукты заменяют глюкозой в количестве 30-60 г. В прикорм назначают вводить такие продукты, как яйца, сыр, мясо и рыбу. Такое диетическое питание нужно строго соблюдать до 5-6 лет.

Взрослым же можно следующие продукты:

  • Неподслащенные молочные продукты и все виды сыра.
  • Сливочное масло, маргарин и другие жиры.
  • Овощи можно, но только некоторые их виды (салат латук, бобы, шпинат и капуста).
  • Из животных продуктов разрешается употребление птицы, мяса, яиц и рыбы. А вот колбасы и консервы запрещены.
  • Почти все фрукты исключаются. Оставляют только каштаны и лимоны.
  • Запрещены все сладкие напитки, сиропы, сахар, нуга и конфеты. Нельзя употреблять пирожные, сою и бисквиты.
  • Можно употреблять пшеничную муку, манную крупу, рис, чай, кофе, какао и хлеб.
  • легкая
    — симптомы слабо выражены, допустимо употребление небольших доз фруктозы;
  • тяжелая
    — симптоматика агрессивная и проявляется каждый раз при употреблении фруктозы острыми приступами.
  • легкая
    – симптомы слабо выражены, допустимо употребление небольших доз фруктозы;
  • тяжелая
    – симптоматика агрессивная и проявляется каждый раз при употреблении фруктозы острыми приступами.

Непереносимость фруктозы и ее отличия от аллергии

Если организм негативно реагирует на какие-либо продукты и напитки в результате проблем с пищеварением, то диагностируют пищевую непереносимость. Многие считают это состояние аллергией, но это два разных понятия.

При аллергической реакции появляются высыпания, отеки, нарушения в работе пищеварительной системы и других органах. Пищевая непереносимость сопровождается полнотой и слабостью, мочекаменной болезнью, усталостью. Иногда она не имеет никаких проявлений и вызывает только плохое самочувствие. Поэтому определить проблему тяжело.

Непереносимость фруктозы у взрослого и ребенка имеет свои причины. Обычно патология развивается, когда не хватает фермента, расщепляющего фруктовый сахар.

Ситуация усугубляется в результате слабости или незрелости иммунной системы. Если не хватает фруктозо-1-фосфатальдолаза, то пища переваривается не полностью, ее остатки накапливаются и начинают гнить. При этом полезные вещества не всасываются, происходит накопление фруктозы в кишечнике, печени.

Это может стать причиной цирроза и других опасных заболеваний.

Из-за чрезмерного содержания токсических веществ активизируются защитные силы. Иммунитет пытается нейтрализовать аллергены, что сопровождается различными реакциями со стороны органов и систем. Вероятность аллергической реакции под влиянием фруктового сахара повышается:

  • если человек часто переедает, потребляет много сладостей, фруктов, меда;
  • при неправильном и слишком раннем введении прикорма;
  • при генетической предрасположенности к проблеме;
  • если в период вынашивания ребенка или грудного вскармливания женщина неправильно питалась;
  • при патологических процессах в поджелудочной железе;
  • в связи со сверхчувствительностью организма.

Признаки

Аллергия на фруктозу имеет симптомы у взрослых разные. Выраженность реакций зависит от возраста, количества фруктового сахара в организме, состояния системы пищеварения.

Если высокий уровень фруктозы связан с перееданием, то:

  • появляются мелкие высыпания или большие волдыри на поверхности кожи;
  • эпидермис краснеет, появляется зуд;
  • возникают приступы чихания и кашля, насморк, усиливается слезотечение;
  • вздувается живот и появляются болезненные ощущения, расстраивается стул, беспокоит тошнота с рвотой.

Непереносимость фруктозы у взрослых

Аллергия на фруктозу у грудничка возникает, если ребенок родился с непереносимостью этого вещества. Если малышу не хватает фермента для расщепления фруктозы, то он не может употреблять фрукты и организм страдает от недостатка витаминов. Это плохо отражается на всем организме.

Ребенку в этой ситуации трудно набирать вес, он становится капризным, из-за кишечных коликов, плохо спит. Аллергические реакции и у детей могут возникать:

  1. Если в период беременности или кормления грудью женщина злоупотребляла овощами, медом, сладкими сиропами, сахаром.
  2. В процессе развития поджелудочной железы.
  3. При неправильно составленном рационе. Употребление большого количества фруктов также вредно, как и их недостаток.
  4. Если ребенок постоянно переедает. При этом пища не успевает перевариться, накапливается в кишечнике, гниет и отравляет организм. Это способствует снижению местного иммунитета.

Многие малыши сталкиваются с непереносимостью фруктозы в процессе введения прикорма. Большинство родителей думают, что это вещество входит только в фрукты, сладости, мед.

Это ошибка, так как полезного компонента много в ягодах, овощах и бобовых. Он есть даже в картофеле и огурцах.

Аллергия на фруктозу вызывает трудности с составлением рациона, так как многие продукты попадают под запрет. Для замены фруктозы врачи назначают лекарства и продукты, в которых содержится глюкоза и лактоза.

Если развивается аллергия, то нужно в небольших количествах давать разные продукты питания, наблюдая за состоянием кожи и пищеварительной системы.

Если в организм будет продолжать поступать фруктовый сахар, несмотря на аллергическую реакцию, то это приведет к различным проблемам в организме. Поэтому на начальных стадиях развития заболевания врачи рекомендуют полностью исключить все наименования, в составе которых есть фруктоза.

После того как проявления гиперчувствительности купируют, нужно постепенно вводить в рацион продукты, контролируя реакцию организма. Так питаться больной должен в течение нескольких недель.

После этого врач определяет, какие продукты наиболее подходящие для организма больного и составляет безопасную диету. Она обычно включает продукты, с минимальным содержанием глюкозы.

Больному разрешают есть немного кабачков, баклажанов, шпината, картофеля, цветной капусты. Запрещаются яблоки, груши, мед, шоколадные батончики.

Также очень важно знать, что этот компонент включают в состав некоторых лекарственных препаратов. Его добавляют в оболочку таблеток, лечебные сиропы.

Во время приобретения продуктов больной должен изучать состав продуктов и проверять, не присутствует ли в них фруктовый сахар.

Симптомы непереносимости фруктозы у взрослых требуют проведения тщательного обследования. После подтверждения диагноза назначают лечение.

Чтобы избежать расстройств в работе системы пищеварения, если не хватает фермента, расщепляющего фруктозу, одной диетой обойтись не получится. Исключить из рациона раздражитель очень важно, но это не единственное, что нужно сделать.

В этой ситуации необходимы антигистаминные препараты. Благодаря их влиянию уменьшается выработка серотонина, гистамина и других компонентов, которые провоцируют воспалительные процессы аллергического типа.

Обычно, заболевание лечится сиропами, таблетками, каплями. Если симптомы болезни ярко выражены, отекает лицо, веки, язы, требуется применение Супрастина, Диазолина, Димедрола.

Непереносимость фруктозы у взрослых

Умеренное и легкое течение аллергической реакции лечат с помощью антигистаминных средств нового поколения. Их разрешено принимать длительное время.

Снижения вероятности рецидивов добиваются с помощью глюконата кальция. Благодаря этому удается привести в норму состояние сосудов, укрепить работу иммунной системы, улучшить обменные процессы в организме. Поэтому препарат назначают всегда.

Аллергия на фруктозу у детей и взрослых может стихать и рецидивировать. Чтобы избежать повторных обострений, нужно соблюдать все рекомендации специалистов:

  1. Если есть склонность к негативной реакции организма на фруктозу, дома должна быть таблица, в которой будет указано, сколько фруктового сахара содержится в определенных продуктах питания.
  2. В процессе составления рациона нужно подбирать пищу, в которой фруктоза состоит в небольших количествах.
  3. Избегать перееданий. Фруктов, ягод, овощей и соков нужно принимать в небольших дозах.
  4. Проходить курсовое применение глюконата кальция.
  5. Исключить сиропы, содержащие синтетические наполнители.
  6. Контролировать состояние органов пищеварительной системы, избавляться от болезней кишечника, печени и желудка своевременно.
  7. Больше внимания обращать на состав продуктов, лекарственных средств, напитков, перед употреблением. Очень часто фруктозу добавляют, но об этом не пишут в составе.

Родителей, которые страдают аллергическими реакциями, интересует, может быть аллергия на фруктозу у малыша или нет. Вероятность проблемы при наследственной предрасположенности на 25% выше, чем у всех остальных.

Если у ребенка наблюдается повышенная чувствительность к фруктозе, то ему рекомендуют соблюдать диету до шестилетнего возраста.

Плохая реакция организма на плодовой сахар, развитие иммунных реакций при недостаточном количестве фермента в организме для расщепления фруктозы являются сложными процессами. Поэтому больной должен много внимания уделять собственному рациону.

Проводить терапию заболевания нужно еще с раннего возраста. Если соблюдать все правила, то большей части больных удается перерасти заболевание, но это работает только в случае приобретенной непереносимости.

Если ребенок родился с болезнью, то ему придется следить за количеством фруктозы в продуктах на протяжении всей жизни. Но правильный подход поможет избежать плохого самочувствия и всех симптомов аллергии.

Невосприятие фруктозы и гиперчувствительность по отношению к ней человеческий организм проявляет практически одинаково. Симптомы непереносимости фруктозы у взрослых и аллергии на это вещество во многом схожи. Прежде всего сюда следует отнести зудящий синдром на коже, а также на слизистых оболочках. Признаки непереносимости фруктозы включают в себя характерную сыпь, болезненность в эпигастральном отделе, сбои в системе пищеварения, в том числе и нарушение стула.

Что касается аллергических проявлений, то они наблюдаются на фоне иммунной реакции человеческого организма на конкретные раздражители. В этом случае провоцирующим фактором является фруктоза, которая была употреблена человеком. Организм воспринимает данное вещество как чужеродное, в результате чего он вырабатывает большое количество защитных антител, называемых иммуноглобулинами. Именно они и вызывают аллергические симптомы.

Во время пищевой непереносимости такой реакции не наблюдается. Специалисты полагают, что увеличенная чувствительность к углеводам связана с формированием иммуноглобулинов типа G, которые являются несвойственными для аллергии.

Чтобы развился пищевой синдром, человеку достаточно употребить небольшое количество аллергенов, в результате чего начинают возникать соответствующие симптомы. А при непереносимости фруктозы наблюдается запоздалая реакция, в основном через несколько дней после поедания определенных продуктов.

Статистика говорит о том, что появление признаков непереносимости конкретного вида пищи диагностируется намного чаще, чем аллергические реакции на тот или иной компонент. В данном случае речь идет о фруктозе.

Характерная симптоматика непереносимости фруктозы в основном наблюдается у тех лиц, которые страдают нарушением обмена веществ, болезнями желудочно-кишечного тракта. Кроме этого, данной патологии подвержены те люди, которые злоупотребляют курением или ведут малоподвижный образ жизни.

Дифференциация между ННФ и мальабсорбцией фруктозы

В дополнение к метаболическим расстройствам, непереносимость фруктозы может быть связана с проблемой всасывания  Ф в тонком кишечнике. Эта нетерпимость известна как мальабсорбция фруктозы, при которой  Ф всасывается лишь частично. Эта мальабсорбция может развиться после повреждения эпителия тонкой кишки в результате ННФ, но   может проявляться независимо от ННФ     и связана с недостаточностью белка-транспортера  Ф из кишечника в клетки его слизистой – энтероциты (GLUT5).

Непереносимость фруктозы у взрослых

Клинические проявления мальабсорбции фруктозы

  • Вздутие живота, 
  • Проблемы с пищеварением, 
  • Водянистый понос, 
  • Газы
  • Частые инфекции, 
  • Проблемы с кожей, волосами и ногтями, 
  • Депрессии.

Фруктоза, которая не всасывается в тонком кишечнике, в толстом кишечнике подвергается ферментации бактериями. Один из продуктов  ферментации Ф водород, который выделяется легкими при выдохе. На этом основании мальабсорбцию фруктозы диагностируют с использованием дыхательного теста при нагрузке Ф (определение водорода в выдыхаемом воздухе).

Перед проведением теста нагрузки Ф сначала следует исключить ННФ с помощью генетического теста, поскольку нагрузка Ф может привести к опасному для жизни метаболическому кризу у тех пациентов, терапия которых осуществляется исключением  Ф из рациона. В случае младенцев и детей ясельного возраста до 2-3 лет, диета должна соблюдаться строго.

Лечение ННФ и мальабсорбции фруктоза

Дифеференциация между ННФ и мальабсорбцией фруктозы очень важна для определения варианта лечения. Рацион пациентов с ННФ всю жизнь должен быть практически свободным от Ф, в то время как для пациентов с мальабсорбцией Ф такая диета приводит в долгосрочной перспективе к ухудшению всасывания  углевода.

Непереносимость фруктозы у взрослых

При непереносимости  Ф следует также помнить, что много диабетических продуктов, пищевых добавок и низкокалорийных продуктов продуктов содержат сорбит. Поскольку при метаболизме сорбита образуется  Ф, употребление таких продуктов усугубляет симптомы ННФ.

В дополнение к метаболическим расстройствам, непереносимость фруктозы может быть связана с проблемой всасывания Ф в тонком кишечнике. Эта нетерпимость известна как мальабсорбция фруктозы, при которой Ф всасывается лишь частично. Эта мальабсорбция может развиться после повреждения эпителия тонкой кишки в результате ННФ, но может проявляться независимо от ННФ и связана с недостаточностью белка-транспортера Ф из кишечника в клетки его слизистой – энтероциты (GLUT5).

Клинические проявления мальабсорбции фруктозы

  • Вздутие живота,
  • Проблемы с пищеварением,
  • Водянистый понос,
  • Частые инфекции,
  • Проблемы с кожей, волосами и ногтями,
  • Депрессии.

Фруктоза, которая не всасывается в тонком кишечнике, в толстом кишечнике подвергается ферментации бактериями. Один из продуктов ферментации Ф водород, который выделяется легкими при выдохе. На этом основании мальабсорбцию фруктозы диагностируют с использованием дыхательного теста при нагрузке Ф (определение водорода в выдыхаемом воздухе).

Перед проведением теста нагрузки Ф сначала следует исключить ННФ с помощью генетического теста, поскольку нагрузка Ф может привести к опасному для жизни метаболическому кризу у тех пациентов, терапия которых осуществляется исключением Ф из рациона. В случае младенцев и детей ясельного возраста до 2-3 лет, диета должна соблюдаться строго.

Дифеференциация между ННФ и мальабсорбцией фруктозы очень важна для определения варианта лечения. Рацион пациентов с ННФ всю жизнь должен быть практически свободным от Ф, в то время как для пациентов с мальабсорбцией Ф такая диета приводит в долгосрочной перспективе к ухудшению всасывания углевода. При мальабсорбции фруктозы назначается диета с увеличенным содержанием жира и белка. Такой рацион увеличивает поглощение Ф в тонком кишечнике.

При непереносимости Ф следует также помнить, что много диабетических продуктов, пищевых добавок и низкокалорийных продуктов продуктов содержат сорбит. Поскольку при метаболизме сорбита образуется Ф, употребление таких продуктов усугубляет симптомы ННФ.

Впервые была описана в 1876 г. Заболевание передается по наследству. Наряду с семейной заболеваемостью выявлены дети, у которых заболевание передалось не наследственным путем, а из-за изменений (мутаций) в генах.

Причины
В печени имеется недостаточное количество специального фермента (фруктозо-1-фосфат-альдолазы), который преобразовывает фруктозу. В результате продукты обмена (фруктозо-1-фосфат) накапливаются в организме (печени, почках, слизистых оболочках кишечника) и оказывают повреждающее действие. При этом установлено, что фруктозо-1-фосфат никогда не откладывается в клетках мозга и хрусталике глаза.

Симптомы
Признаки заболевания появляются сразу же, как только в пищу добавляют сахар. Чаще всего это бывает в период прикорма, когда ребенку начинают давать фруктовые соки, пюре, или раньше, если в качестве продукта питания ребенок получает коровье молоко с добавлением сахара (при смешанном или искусственном питании).

В случае раннего перехода на искусственное вскармливание коровьим молоком с сахаром заболевание протекает тяжело. У ребенка появляется упорная рвота, а затем он отказывается от приема пищи вообще. Это сказывается на его развитии: масса тела увеличивается очень медленно, и развивается гипотрофия (дефицит массы тела).

Вслед за этим прекращается рост ребенка, замедляется развитие его психики. В более тяжелых случаях снижается уровень сахара в крови, из-за чего дети становятся бледными и сонливыми. Снижение уровня сахара в крови наблюдается у 3/4 детей, больных фруктоземией, и это проявляется через 20-60 мин после приема фруктозы (появляется чувство голода, ).

В раннем возрасте можно заподозрить непереносимость фруктозы уже потому, что носит упорный характер и возникает после каждого кормления, увеличивается печень, а вслед за этим развивается желтуха. Печень увеличивается у 70% больных фруктоземией, особенно у детей первого года жизни. С возрастом плотность печени нарастает, легко определяется ее нижний край, плотный и болезненный. При длительном течении болезни возможно появление цирроза печени. Поражения печени и почек более характерны для детей до 1 года.

В связи с тем что в кишечнике скапливается много непереработанной фруктозы, сюда устремляется вода из крови и лимфы, что вызывает обезвоживание организма. Учащенный стул появляется не всегда. Дети старшего возраста могут испытывать отвращение к пище, содержащей фруктозу, и не принимать ее.

Лечение
Как только фруктоза перестает поступать в организм, аппетит восстанавливается, рвота прекращается, больные прибавляют в массе.

Главными источниками фруктозы считаются мед, сахарные тростник и свекла, фрукты, джемы, повидло, морковь, какао, цикорий, репа.

Диета
Больным разрешается принимать молоко и молочные продукты, яйца, маслины, подсолнечное масло, животные жиры.

Разрешается женское и коровье молоко. Сухое молоко должно быть без сахара (сахарозы). Допускаются все виды сыров и натуральные кисломолочные продукты (неподслащенные).

Запрещается молоко с добавлением сахарозы, сгущенное молоко, подслащенные кисломолочные продукты.

Из животных продуктов разрешены мясо, рыба, яйца. Исключаются колбасы и колбасные изделия, консервы.

Жиры включаются в диету практически без ограничений (сливочное и растительное масла, маргарин).

Все фрукты запрещены. Можно употреблять в пищу лимоны и каштаны. Из овощей допускаются зеленые бобы, кресс-салат, латук, лук-порей, капуста, шпинат. Разрешаются натуральная пшеничная или ржаная мука, рис, хлеб, манная крупа, чай, кофе, какао без сахара, глюкоза, мальтоза, декстрин-мальтоза, сахарин.

Запрещаются соя, мука с сахарозой, бисквиты, пирожные, лимонад и все газированные фруктовые напитки, соки, сиропы, сахар, варенье, нуга, конфеты, все медикаменты, содержащие сахар, сорбитол (гранулы, драже, порошки, пилюли).

Лечение состоит в исключении из питания всех продуктов, содержащих фруктозу в любом виде. Новорожденным назначают молочные смеси без сахара. Дети первого года получают молочные смеси, содержащие только лактозу и декстрин-мальтозу. Вместо фруктовых пюре и соков питание дополняют глюкозой (от 30 до 60 г). При введении прикорма раньше, чем здоровым детям, назначают мясо, рыбу, сыр, яйца. Аскорбиновую кислоту используют без сахара.

Диетическое питание показано до 5-6 лет, только по достижении этого возраста можно в ограниченных количествах, под контролем врача и включать в питание ребенка продукты из запрещенного списка

Фруктоземия

Фруктоземия – это наследственная ферментопатия, в основе которой лежит нарушение обмена фруктозы и накопление продуктов ее метаболизма, являющихся токсичными для многих органов и систем. Данная патология начинает проявляться уже с первых лет жизни при употреблении продуктов, содержащих фруктозу. Симптомы фруктоземии включают рвоту, боль в животе, метеоризм, диарею, повышенную возбудимость, плаксивость, потливость, судороги, снижение массы тела, увеличение печени.

Фруктоземия (наследственная непереносимость фруктозы) – заболевание, обусловленное генетической неполноценностью фермента, который принимает участие в расщеплении фруктозы. Данный синдром впервые описан в 1956 г., а спустя еще год был доказан его наследственный характер.

Фруктоза (плодовый сахар) — широко распространенный углевод, в пищевых продуктах содержится в трех формах: моносахариды – во фруктах, ягодах, меде; дисахариды – в белом и коричневом столовом сахаре; фруктаны – в пшенице и овощах. Распространенность фруктоземии в разных странах составляет от 1:23000 до 1:40000.

Частота развития данного состояния среди мальчиков и девочек одинаковая.

Фруктоземия

Непосредственной причиной является генетический дефект фермента фруктозо-1-фосфатальдолазы (альдолазы B). Известно более 30 видов мутаций ALDOB-гена альдолазы В, расположенного в локусе q22.3 9-й хромосомы, наиболее частые из них — А149Р, А150Р, A175D и N335K. Фруктоземия является патологией с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Если оба родителя являются носителями патологического гена, то вероятность рождения ребенка с наследственной непереносимостью фруктозы составляет 25%. Пусковым фактором развития клиники заболевания служит употребление пищи, содержащей фруктовый сахар.

При попадании в организм человека фруктоза метаболизируется несколькими путями, преобладающим является ее расщепление альдолазой B.

В результате неполноценности альдолазы B происходит накопление фруктозо-1-фосфата (продукта промежуточного метаболизма фруктозы), запускающего очень сложный каскад патологических реакций.

Фруктозо-1-фосфат подавляет активность ферментов, катализирующих высвобождение глюкозы из гликогена (гликогенолиз), в результате чего возникает снижение уровня глюкозы в крови. При гипогликемии клетки начинают пребывать в состоянии энергетического дефицита.

Для его восполнения ускоряется мобилизация липидов из жировых депо (липолиз). Жирные кислоты поступают в печень для окисления и синтеза триглицеридов и липопротеинов.

Однако в условиях их массивного поступления печень не справляется с этой функцией, в результате чего жирные кислоты конденсируются и образуют кетоновые тела, являющиеся кислотами. Развивается метаболический ацидоз, при котором снижается тонус сосудов, что приводит к нарушению кровообращения органов и тканей.

Также нарушается фосфорный обмен, возникает гипофосфатемия. Для пополнения недостатка фосфатов начинается распад адениловых нуклеотидов, конечным продуктом которых является мочевая кислота.

Снижение экскреции уратов в условиях ацидоза приводит к гиперурикемии (вторичная подагра).

С целью компенсации ацидоза из костной ткани в обмен на ионы водорода начинает вытесняться кальций, который затем выводится с мочой. Развивается остеопения.

Появляется отрыжка воздухом, рвота, боли в животе, его вздутие, неустойчивый стул или диарея. Чуть позже присоединяются признаки гипогликемии – ребенок становится сначала плаксивым, возбужденным, затем вялым и сонливым, у него повышается потливость, появляется тремор, могут возникнуть мышечные судороги.

Тяжесть симптомов зависит от степени недостаточности фермента и количества употребленной фруктозы.

Если фруктоземия не диагностируется, и прием фруктозосодержащих продуктов продолжается, происходит увеличение печени, желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, боли, покраснение и отечность суставов из-за отложения в них мочевой кислоты. Из-за массивного липолиза и нарушения всасывания питательных веществ ребенок начинает терять в весе.

Употребление большого количества фруктозы может привести к гипогликемической коме, так как центральная нервная система маленьких детей очень чувствительна к гипогликемии. При ацидозе калий выходит из клеток и поступает в кровь. Возникает гиперкалиемия, которая, изменяя клеточную возбудимость, вызывает различные нарушения сердечной деятельности.

Наиболее грозные из них — это фибрилляция желудочков и остановка сердца. Гипогликемическая кома и гиперкалиемия без неотложного медицинского вмешательства могут закончиться летальным исходом.

При многолетнем употреблении фруктозы у больных фруктоземией нарушается печеночная и почечная функции, без лечения может возникнуть цирроз печени и почечная недостаточность.

При подозрении на фруктоземию важным моментом являются анамнестические данные. Прослеживается четкая связь между употреблением фруктозосодержащих продуктов и возникновением симптомов. Обязательна консультация врача-генетика и проведение ДНК-исследования для выявления мутации в гене альдолазы B. Также в диагностике фруктоземии помогают следующие методы исследования:

  • Анализы крови. В биохимическом анализе крови обнаруживаются низкий уровень глюкозы и фосфатов, повышение калия, мочевой кислоты и печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), смещение pH в кислую сторону. При развитии цирроза печени показатели коагулограммы изменяются в сторону гипокоагуляции – происходит уменьшение протромбинового индекса и фибриногена, удлинение протромбинового времени. При почечной недостаточности увеличивается концентрация мочевины и креатинина.
  • Общий анализ мочи. Выявляется кальцийурия, фруктозурия, аминоацидурия (выделение большого количества аминокислот с мочой) и оксалатурия (выделение с мочой солей мочевой кислоты). При тяжелой патологии почек обнаруживаются протеинурия и цилиндрурия — наличие в моче гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров (слепков почечных канальцев, представляющих собой погибшие клетки эпителия).
  • Инструментальные исследования. На ЭКГ выявляются признаки гиперкалиемии – остроконечные зубцы Т, расширение комплекса QRS, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков. При УЗИ брюшной полости отмечается увеличение размеров печени, ее неоднородная эхогенность, жировая инфильтрация. При клинических и лабораторных признаках цирроза печени проводится фиброэластография на аппарате Фиброскан.
  • Водородный дыхательный тест с фруктозой. Тест основан на том, что в норме вся фруктоза всасывается в тонком кишечнике. При фруктоземии часть фруктозы попадает в толстый кишечник, где под действием бактерий расщепляется на водород, углекислый газ и метан. Водород выделятся с кишечными газами и выдыхаемым воздухом. После приема растворенной в воде фруктозы у пациентов с фруктоземией наблюдается повышенное содержание водорода в выдыхаемом воздухе.

Дифференциальная диагностика фруктоземии проводится с синдромом раздраженного кишечника, синдромом мальабсорбции фруктозы, заболеваниями, протекающими с гипогликемией и кетоацидозом (сахарный диабет, инсулинома, незидиобластоз), с наследственными нарушениями обмена веществ (тирозинемия, гликогенозы). В дифференциальной диагностике принимают участие генетик, гастроэнтеролог, эндокринолог.

Единственным терапевтическим методом является исключение фруктозы и сахарозы из рациона. Для детей, находящихся на искусственном вскармливании, существуют специальные смеси без содержания сахара с лактозой и декстринмальтозой.

Из-за недостаточного веса таким детям нужно раньше вводить в прикорм мясо, яйца и рыбу. Высокое количество фруктозы содержится в яблоках, грушах, винограде, вишне, арбузе, финиках, манго, меде. Следует избегать всех сладких напитков, так как они содержат высокофруктозный сироп.

все они являются производными фруктозы. Сахарозаменители содержатся в диетических напитках, жевательной резинке и леденцах.

Запрещено применять лекарственные препараты, содержащие сорбитол и сахар в качестве вспомогательных веществ. Для этого необходимо консультироваться с врачом-педиатром для поиска альтернативных лекарственных средств.

При относительной недостаточности альдолазы B и слабовыраженных симптомах разрешены продукты с умеренным количеством фруктозы – абрикосы, сливы, смородина, брусника, цитрусовые, киви, морковь, ревень.

Рекомендуется читать информацию о количестве фруктозы на упаковках продуктов – при ее содержании более 80 мг на 100 г, их употребление следует ограничить.

При своевременном диагностировании и назначении диетотерапии без фруктозы и сахара прогноз благоприятный. Все лабораторные отклонения и клинические проявления при этом быстро исчезают. Исключением является гепатомегалия, которая сохраняется в течение нескольких месяцев.

Непереносимость фруктозы у взрослых

При длительном употреблении фруктозы развивается почечная недостаточность и цирроз печени.

Единственный метод профилактики фруктоземии ‒ генетическое тестирование родителей на выявление мутации гена альдолазы B, если среди их близких родственников был больной данной патологией.

Питание при непереносимости фруктозы и лактозы

Лечение непереносимости фруктозы подразумевает исключение некоторых ингредиентов из всего рациона. Прежде всего к запрещенным продуктам относятся следующие:

  • Дыня, груша, слива, яблоко, вишня, картофель, брокколи, сладкий перец, цветная капуста.
  • Паста и соус на основе фруктов с фруктозой.
  • Мед и другие продукты пчеловодства.
  • Крепленое вино.

В пищу разрешается употреблять те продукты, в составе которых глюкоза содержится в большем количестве, чем фруктоза. К таковым следует отнести малину, клубнику, чернику, клюкву, мандарины, апельсины, киви, бананы.

Также необходимо будет отказаться от конфет, сахара, жевательных резинок, сладкой кондитерской выпечки, кексов и печенья.

При непереносимости продуктов, в составе которых содержится фруктоза, их необходимо полностью убрать из ежедневного питания. В комплексе с такой диетой принимаются лекарства, которые обладают абсорбирующим воздействием. Именно они помогают выводить раздражающие компоненты из организма.

Чтобы избавиться от кожной сыпи, можно применить местные препараты с противоаллергическим эффектом.

Проблемы с кишечником, такие как: диарея, боли в животе, вздутие, возникающие регулярно после приема определенного вида пищи, – многим людям знакомы не понаслышке. Все эти проявления объединяет один синдром мальабсорбции.

Питательные вещества не всасываются в тонком кишечнике, а проходят в толстый кишечник, где расщепляются бактериями, вызывая усиление моторики и газообразование.

Рационально подобранное питание помогает предупредить появление неприятных симптомов.

Фруктоза является самым простым видом сахара. Это название абсолютно оправданно ввиду того, что наибольшее ее количество содержится в сладких фруктах и мёде. Помимо этого она является компонентом сахарозы (столовый сахар белый и коричневый), а также существует в виде фруктанов (пшеница).

Чаще всего пищевая непереносимость фруктозы имеет вторичный характер, то есть обусловлена другими заболеваниями пищеварительной системы: бактериальные инфекции, глистные инвазии, хронические воспалительные и опухолевые процессы. Подобные состояния приводят к повреждению стенки кишки и как следствие – нарушению всасывания питательных веществ.

Фруктоза, попадающая в тонкий кишечник, не требует обработки пищеварительными ферментами, а потому сразу готова перемещаться дальше с помощью специального переносчика.

Если по каким-либо причинам этот механизм транспортировки не работает, то ее всасывание может пойти по другому пути, который активируется при одновременном употреблении фруктозы и глюкозы.

Стратегия питания основана именно на этом факте.

Из рациона следует исключить продукты, в которых содержится избыток фруктозы:

  • Фрукты: груша, дыня, арбуз, яблоки, слива, манго, вишня, виноград, хурма. В том числе сухие фрукты: яблоки, абрикосы, смородина, груши, финики, чернослив, изюм. Фруктовые соки. Фруктовые и овощные пасты и соусы: томатная паста, сливовый соус, кислый и сладкий соус, соус барбекю;
  • Мед;
  • Крепленые вина.

Отдать предпочтение продуктам, в которых глюкоза сбалансирована или преобладает над фруктозой:

  • Ягоды: клубника, ежевика, малина, черника, клюква;
  • Цитрусовые фрукты: лимон, апельсин, мандарин, грейпфрут, кумкват, лайм;
  • Другие фрукты: маракуйя, спелые бананы, киви, ананас, ревень.

В ходе научных исследований было определено, что некоторые вещества обладают способностью замедлять всасывание фруктозы или потенциально усиливать кишечные проявления, а потому их употребление в пищу желательно ограничить:

  • Сорбитол широко используется в производстве жевательных резинок, конфет без сахара и диабетических продуктов.
  • Продукты, основу которых составляет пшеница (фруктаны): мука, белый хлеб, кексы, пончики, сладкое печенье и другие.  

Лактоза – углевод, содержащийся в молоке и молочных продуктах. Непереносимость лактозы обусловлена снижением активности фермента лактаза, ответственного за ее расщепление в тонком кишечнике.

Существует несколько причин появления недостаточности лактазы:

  1. Физиологическое нормальное снижение активности фермента в процессе взросления. Данное явление обусловлено характером питания, сформировавшимся в процессе эволюции. Снижается потребность в молоке и соответственно – потребность организма в выработке лактазы. Начиная с 2-х летнего возраста, отмечается постепенное естественное снижение количества этого фермента. Недостаточность лактазы распространена среди взрослых людей, однако, в некоторых случаях ее выработка сохраняется на достаточно высоком уровне в течение всей жизни. Это обусловлено этнической принадлежностью. Регионы, где традиционно развито молочное животноводство, имеют больший процент взрослых людей с сохранной функцией выработки лактазы.
  2. Врожденная лактазная недостаточность – редкое заболевание, обусловленное генетическим дефектом.
  3. Приобретенная лактазная недостаточность как проявление основного заболевания. Кишечные инфекции, аллергия на продукты питания, целиакия – приводят к временному нарушению способности вырабатывать фермент лактазу. 

Диета с исключением продуктов, всасывание которых нарушено в тонком кишечнике, всегда дает положительный результат. Однако возникает вопрос, как обеспечить полноценное питание грудному ребенку, ведь убрать молоко из его рациона полностью невозможно.

Без сомнения отказываться от грудного вскармливания или резко ограничивать его нежелательно. В данном случае идеальным будет использование дополнительного источника лактазы, а именно ферментного препарата, который добавляют в сцеженное молоко. При этом фермент никак не влияет на остальные свойства, а лишь расщепляет молочный сахар (лактозу).

Смеси для искусственного вскармливания необходимо подбирать с минимальным количеством лактозы, которое не вызывает дискомфортных проявлений у ребенка.

Низколактозные и безлактозные смеси сочетают с адаптированными с целью достижения наилучшей комбинации.

Применение смесей на основе частичного или полного гидролизата белка показано в случае множественной пищевой аллергии или у недоношенных детей с недиагностированной причиной непереносимости.

Непереносимость фруктозы у взрослых

Контроль подбора питания проводится с учетом самочувствия малыша, а также с помощью проведения теста на содержание углеводов в кале. Простой и доступный анализ, позволяющий определить способность организма переваривать и всасывать углеводы.

Многие взрослые самостоятельно прекращают или ограничивают употребление молочных продуктов и молока. Однако, несмотря на то, что такая диета эффективно предупреждает неприятные симптомы, организм лишается ценного источника минералов и витаминов.

Чтобы не произошло их дефицита, целесообразно употреблять в пищу специализированные низколактозные молочные продукты: сметана, сливки, молоко и проч.

Кисломолочные продукты, то есть прошедшие процесс кисломолочного брожения (творог, йогурт, сыр, кефир), обычно переносятся хорошо.

Нужно помнить, что чаще всего непереносимость фруктозы и лактозы является временной, как проявление патологического состояния кишечника. В этом случае ограничительная диета назначается наряду с лечением основного заболевания.

После завершения терапии, когда функции кишечника восстанавливаются, постепенно налаживается выработка ферментов, и нормализуется процесс всасывания питательных веществ.

Рацион следует расширять медленно, вводя новые продукты и отмечая самочувствие, а также уровень содержания углеводов в кале, в случае непереносимости лактозы.

Ирина Лизун, врач-диетолог клиники «К 31»– Является ли диета с ограничением молочных продуктов пожизненной в случае непереносимости лактозы?

– Да, скорее всего при непереносимости лактозы диеты придется придерживаться всю жизнь. Но это в случае, если речь идет действительно о генетическом нарушении выработки фермента. Потому что очень часто диагноз «непереносимость лактозы» ставят ошибочно.

Например, человек выпил стакан некачественного молока, и у него началась диарея. В данном случае речь идет скорее о пищевом отравлении. Другое дело, если человек испытывает дискомфорт в животе каждый раз после того как он выпивает молоко.

Здесь мы уже можем говорить о непереносимости лактозы. Симптомы непереносимости лактозы могут разными – от вздутия живота до тяжелых форм диареи. В таком случае нужно исключить молочные продукты.

– На что следует обращать внимание при покупке продуктов в магазине людям с пищевой непереносимостью фруктозы?

– Нужно сразу сказать, что непереносимость фруктозы – это достаточно редкая генетическая форма ферментопатии. У нее более тяжелые симптомы, чем при непереносимости лактозы.

Они впервые проявляются в раннем детстве и выглядят как симптомы тяжелого отравления. В магазине нужно обратить внимание на все продукты, в составе которых есть фруктоза – фрукты, соки, сухофрукты, некоторые сладости.

А также нужно внимательно изучать состав таблеток и сиропов, где очень часто вместо глюкозы используется фруктоза.

Непереносимость фруктозы у взрослых

Пройдите тестCклонен ли ваш ребенок к аллергическим заболеваниямСклонен ли ваш ребенок к аллергическим заболеваниям и что является аллергеном? Пройдите тест и узнайте чего стоит ребенку избегать и какие меры предпринять.

Описание

Любое употребление продуктов, которые содержат фруктозу или сахарозу, провоцирует приступы, так как организм оказывается перенасыщенным. Человек начинает страдать от серьезных приступов, которые проявляются в , рвоте, мышечных судорогах.

Непереносимость фруктозы – это особый вид врожденного заболевания. Недуг связан с дефектом одного из действующих ферментов, отвечающего за превращение фруктозы в другие сахара.

При возникновении непереносимости организм начинает испытывать нехватку в фруктозо-1-фосфальдолазы. Так, за счет дефицита фруктоза начинает откладываться в тканях внутренних органов – печени, почках, кишечнике.

Диагностика непереносимости углеводов

  • Клинические данные.
  • Н2-дыхательный тест для подтверждения.

Непереносимость лактозы обычно удается распознать благодаря тщательному анализу анамнестических данных и по результатам пробной элиминационной диеты. Пациенты, как правило, сообщают о развитии диареи и/или вздутия живота после употребления молочных продуктов; другие симптомы, такие как сыпь, свистящее дыхание и другие признаки анафилаксии (в особенности у младенцев и детей более старшего возраста) указывают на аллергию к коровьему молоку.

Аллергия к молоку редко встречается у взрослых и может сопровождаться рвотой и признаками гастроэзофагеального рефлюкса, которые не укладываются в картину дисахаридазной недостаточности. На дисахаридазную недостаточность также указывает кислая реакция каловых масс (рН 20 ррт по сравнению с исходным. Чувствительность и специфичность теста {amp}gt;95%.

Тест переносимости лактозы обладает меньшей чувствительностью (около 75%), но его специфичность {amp}gt; 95%. Пациент принимает лактозу. Определяют содержание глюкозы в сыворотке до приема лактозы и спустя 60 и 120 мин. При непереносимости лактозы в течение 20-30 мин развивается диарея, вздутие живота, дискомфорт и не наблюдается повышения содержания глюкозы в крови {amp}gt; 20 мг/дл по сравнению с исходным.

Лечение непереносимости углеводов

Проявления мальабсорбции углеводов хорошо поддаются лечению при исключении употребления углеводов, усвоение которых нарушено (например, соблюдение безлактозной диеты в случаях дефицита лактазы). Но из-за большой вариабельности степени мальабсорбции лактозы многие пациенты могут хорошо переносить употребление до 375 мл молока (18 глактозы) или молочных продуктов.

Если пациент, страдающий проявлениями лактазной недостаточности, хочет употребить молоко, целесообразно добавить в него препараты лактазы для предварительной переработки лактозы; в продаже имеется молоко, уже обработанное лактазой. Ферментные препараты выступают как дополнение к диетическим ограничениям, но не как заместительная терапия. Пациенты с лактазной недостаточностью должны принимать препараты кальция (1 200-1 500 мг/день).

Основные положения

  • Дисахаридазная недостаточность (как правило, лактазная) может быть приобретенной, реже – врожденной.
  • Неусвоенные дисахариды, такие как лактоза, создают осмотическую нагрузку и вызывают диарею.
  • Кишечные бактерии метаболизируют часть неусвоившихся дисахаридов, что сопровождается избыточным газообразованием и вздутием живота.
  • Клинический диагноз подтверждается данными Н2-дыхательного теста.
  • Как правило, лечение заключается в предписании диетических ограничений.

Проведение теста

Когда пациент обращается в медицинское учреждение, специалист должен назначить ряд диагностических мероприятий, благодаря которым выявляется непереносимость. Прежде всего следует собрать сведения о характере проявляющихся симптомов, давности их появления, предшествующих факторах. Кроме этого, нужно выяснить, имеется ли у пациента наследственная предрасположенность к подобной патологии.

После этого назначаются лабораторные анализы, например биохимия крови. В некоторых случаях проводится ДНК-исследование, в результате которого выявляется мутация в генах. В обязательном порядке сдаются общие анализы крови и мочи, проверяется уровень сахара в биологической жидкости.

При помощи биопсии определяется состояние печени, а также активность вырабатываемого фермента, способствующего расщеплению фруктозы.

Параллельно с этим специалист проводит специальный тест, который провоцирует реакцию на простейший углевод. Во время этой процедуры человеку вводится определенное количество вещества, после чего исследуется образец крови на имеющиеся изменения. Благодаря такой диагностике и определяется непереносимость фруктозы.

Осложнения

  • Увеличение печени в размерах.
  • Учащение рвоты.
  • Критическая потеря веса.
  • Фиброз печени.

Последствия непереносимости фруктозы могут быть очень опасными. Частыми осложнениями являются следующие состояния:

  • Увеличение печени в размерах.
  • Учащение рвоты.
  • Критическая потеря веса.
  • Пожелтение кожных покровов и склер.
  • Фиброз печени.
  • Почечная и печеночная недостаточность.

Некоторые из этих осложнений могут привести к инвалидности, а иногда и смерти пациента. Стоит особенно отметить, что при употреблении фруктозы у пациента с её непереносимостью практически всегда развивается цирроз печени.

Оцените статью
Медицинский портал
Adblock detector