Мастоцитоз – Европейские рекомендации

Аллергия

Особенности болезни

Проявления патологии несколько отличаются у больных детского возраста и у взрослых.

  • У детей бывает кожный тип болезни. Встречается чаще в возрасте до двух лет. По статистике на 500 детей приходится один случай заболевания. Такой вид болезни, в большинстве случаев, проходит сам и не нуждается в специальном лечении.
  • Взрослая форма тоже является заболеванием редким. Данные статистики говорят о том, что из тысячи человек заболевает один. Но только вот эта форма болезни сама по себе обычно не проходит.

По МКБ-10 Мастоцитоз имеет следующий код: Q82.2.

Заболевание протекает тяжелее, чем вид, которым болеют больше дети. Системный мастоцитоз наносит поражение внутренним органам.

Мастоцитоз у детей (фото)

Каждый пациент, которому пришлось столкнуться с пигментной крапивницей, должен знать факторы, которые провоцируют появление высыпаний. Это поможет снизить частоту развития рецидивов. Однако специалисты настоятельно рекомендуют каждому пациенту исключить воздействие высокой или низкой температуры, прием алкоголя и определенных лекарственных средств.

На данный момент специфическое лечение заболевания не разработано. Терапия патологии лишь предполагает стабилизацию мембран тучных клеток, чтобы уменьшить тяжесть протекания болезни, а также блокировать основные эффекты медиаторов воспаления. С этой целью используют следующие группы медикаментозных препаратов:

  1. антигистаминные средства: Супрастин, Эриус, Пипольфен, Лоратадин, Тавегил;
  2. средства, снижающие активность брадикинина, например Продектин;
  3. антисеротониновые средства: Кетотифен, Периактин, Гистафен;
  4. при узелковой форме крапивницы применяют Гистаглобулин;
  5. кромоны: Интал, Налкром, Кромогексал;
  6. применяют кортикостероидные препараты системного и местного действия при тяжелых формах заболевания;
  7. цитостатики: Проспидин, Спиробромин.

Существуют сведения об эффективности использования альфа-интерферона, однако данная методика на данный момент находится в разработке.

Иные подходы к терапии предполагают удаление отдельных крупных мастоцитом хирургическим путем.

Применение ПУВА-терапии рекомендовано только при отсутствии положительной динамики от приема антигистаминных препаратов у взрослых пациентов и подростков. Методика позволяет существенно снизить выраженность пигментации множественных элементов сыпи. Для этого потребуется 25 сеансов с разовой дозой до 5 Дж/см².

Мастоцитоз - Европейские рекомендации

Кожная форма мастоцитоза имеет благоприятный прогноз. Если патология развивается в детском возрасте, то возможно полное излечение.

А вот если патология переходит в системную форму, то прогноз будет определяться степенью поражения органов. Развитие тучноклеточного лейкоза может привести к гибели пациента.

Прогноз

В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша. Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.

Кожный зуд

Сильный кожный зуд – один из признаков заболевания

Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения. Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается. Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.

Выделяют четыре степени тяжести заболевания:

  • Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
  • Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
  • Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
  • Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Чтобы исключить провокацию заболевания, необходимо убрать факторы, которые способствуют увеличению тучных клеток.

  • простуда,
  • инсоляция,
  • травмирование,
  • применение лекарственных препаратов, которые способствуют увеличению количества тучных клеток.
  • Развитие событий предполагается с позитивным прогнозом. У детей чаще всего проблемы проходят сами собой.
  • При системном поражении прогноз бывает самый разный. В случае тучноклеточного лейкоза можно говорить о неблагоприятном развитии событий.

Классификация мастоцитоза

Поражения кожи классифицируются таким образом:

  • Диффузная форма – выражается крупными очагами в области ягодичных складок и подмышек. Места поражения имеют коричнево-желтый цвет и доставляют человеку беспокойство через зуд.Измененные участки кожи создают пятно неправильной формы плотной, на ощупь, конституции. Границы их четко очерчены.Поверхность очага может повреждаться, трескаться. При незначительном травмировании на поверхности повреждения могут возникать волдыри. Процессу свойственно со временем регрессировать.
  • Макуло-папулезные образования. При этой форме поражения кожи наблюдаются пятнышки коричнево-красного цвета. Если их потереть, то в результате пятна становятся бугорками. Их цвет обычно красный.
  • Телеагиоэктазийная форма – такое поражение состоит из пятен коричнево-красного цвета. Они представляют собой подкожные сосуды в расширенном состоянии. Участок, где расположены пятна, резко пигментирован. От трения места поражения могут укрываться волдырями. Процесс способен развиваться и поражать кости. Мастоцитоз такой формы встречается преимущественно у женщин.
  • Мастоцитомы — эта форма поражения выглядит в виде отдельных узлов. Их размер может быть в диаметре 2 ÷ 5 см. Их поверхность похожа на апельсиновую корку или бывает совершенно гладкой.
  • Узловой тип – в кожном слое определяется большое количество узелков. Они имеют шаровидную форму и размеры в пределах 1 см. Поверхность бугорка плоская, консистенция плотная. Цвет образований желтый, красный , розовый.

Далее будут рассмотрены диагностика, симптомы, причины и лечение мастоцитоза у взрослых и детей.

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.

Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют. В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Причины возникновения

Медицинская наука пока не разгадала, почему у небольшого числа людей появляется эта болезнь. Есть предположения, что патология связана с генетической предрасположенностью. Однако на практике теория не находит полного подтверждения, потому что предрасположенности не обнаруживают у половины заболевших людей.

Про симптомы, которые имеет кожный и системный мастоцитоз, читайте ниже.

Как проявляется недуг?

Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:

  • кожный зуд;
  • покраснения отдельных участков кожи;
  • скачки температуры;
  • понижение артериального давления;
  • приступы тахикардии.
Также можете почитать:Уртикарная сыпь на спинеЛечение крапивницы на коже
  • Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
  • Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
  • Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
  • Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
  • Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.
Пигментная крапивница у ребенка

Макуло-папулезные высыпания чаще наблюдаются у детей

Мастоцитоз - Европейские рекомендации

При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.

Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома. При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения. В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.

Оцените статью
Медицинский портал
Adblock detector